BMJ病例口腔病变可为急性白血病早期

病例简介

中年患者，无重大疾病史，因明显疲劳伴复发性瘀伤1月，严重吞咽痛、疼痛性口腔损害3天入急诊科。

口腔检查（图1，图2）显示硬腭及口腔底瘀斑（蓝色箭头）、溃疡（白色箭头）及口腔黏膜苍白。后查全血细胞计数，染色体核型分析、镜检和骨髓活检分子生物学分析。严重全血细胞减少合并t(15;17)(q24;q21)易位，所有检查结果均符合急性早幼粒细胞白血病（APL）。虽经适当治疗，患者仍于住院3周后死于颅内出血。

图1.硬腭上的瘀斑（蓝色箭头）粘膜糜烂（白色箭头）

图2.口腔底瘀斑（蓝色箭头）和溃疡（白色箭头）

作为白血病的初始表现，口腔病变可能出现于2/3患者。这些病变对白血病均无特异性。不同口腔损害（如血肿、溃疡、齿龈肥厚、机会感染等）同时存在时，才能够警示医生。急性早幼粒细胞性白血病多数可治愈，但若不治疗，仍是急性白血病中侵袭程度最高的亚型，因此，快速、准确的诊断至关重要。随着蒽环霉素为基础的化疗联合全反式维甲酸方案的应用，疗效大大提高。当今，经适当治疗的APL患者5年无病生存期约为75%。然而，威胁生命的凝血障碍和致命的出血仍是这些患者的主要威胁。

学习要点：

2/3的白血病患者最初症状有非特异性口腔黏膜损害。

不同口腔损害（如血肿、溃疡、齿龈肥厚、机会感染等）同时存在时可警示医生基础疾病存在的可能和血液系统恶性肿瘤，鉴别诊断应考虑。

急性早幼粒细胞白血病是高度侵袭性白血病，与特征性获得性体细胞突变相关，在病程早期适当化疗联合全反式维甲酸，高度可治愈。