糖皮质激素治疗急性粒单核细胞白血病疗效

作者：赵佳强余文俊邱进锋周园园尹俊

作者单位：汕头大医院检验科

来源：白血病·淋巴瘤

患者女性，59岁，因面色苍白、四肢乏力、活动后气促半个月入院。急性病程，患者重度贫血貌，齿龈肿胀，颈部可扪及多个肿大淋巴结，最大约3cmx3cm，胸骨压痛（+）。

初诊血常规：白细胞计数.5x/L，红细胞计数0.84x/L，血红蛋白35.5g/L，血小板计数38x/L，中性粒细胞占0.19，淋巴细胞0.，单核细胞0.，嗜酸性粒细胞0.31，嗜碱性粒细胞0.。生化指标：K+2.87mmol/L=Na+.5mmol/L，Cl-.0mmol/L，CO.5mmol/L，尿素（UREA）4.70mmol/L，肌肝（Cr）67.7μmol/L，血糖（GLU）9.58mmol/L。凝血功能：凝血酶原时间（PT）15.10s，国际标准化比值（INR）1.31，活化部分凝血酶原时间（APTT）27.20s，凝血酶时间（TT）12.80s，血浆纤维蛋白原（FIB）5.13g/L。

回顾外周血涂片显示原始粒细胞0.13，原幼单核细胞0.22。骨髓涂片显示有核细胞增生明显活跃，骨髓中原始粒细胞0.，原幼单核细胞0.，符合急性髓系白血病（AML）-M4EO（图1）。流式细胞术检测骨髓免疫分型结果诊断为急性粒-单核细胞白血病（M4），并且幼稚细胞表达CD4、CD8、CD20等淋巴系标志。以上结果在临床上都支持诊断为AML-M4EO，但是患者对糖皮质激素治疗反应敏感。

入院时患者浅表淋巴结肿大，且为老年人，考虑急性淋巴细胞白血病可能。给予静脉激素10mg地塞米松，发现白细胞数明显下降。但是检验结果与临床表现不完全相同。后对患者进行染色体核型与融合基因项目检测以明确诊断，白血病染色体核型分析检查结果示：46，XX，inv（16）（p13;q22）[15]/46，XX[5]。

白血病融合基因筛查定性检查示：CBFP-MYH11融合基因阳性。以上结果均支持诊断AML-M4EO。该患者在住院期间拒绝化疗，因对激素治疗敏感而采用口服泼尼松进行治疗，效果明显，症状明显缓解，病情逐渐好转，后出院。现已随访半年，监测血常规、肝肾功能正常，无明显不适，医院复查。

讨论

AML是一组遗传学异常、治疗反应和预后均有极大差异的异质性疾病。其中急性粒-单核细胞白血病作为髓系当中异质性较高的一组白血病，约占AML的15%?25%。骨髓象可见粒、单核两系同时增生，红系、巨核系受抑制。染色体核型中见inv（16）（p13;q22）遗传学异常，由16q2上的CBFβ和16p13.1的MYH11易位形成CBFp-MYH11融合基因。这两种融合基因都能产生新的CBF蛋白，影响野生型CBF蛋白的功能，干扰正常造血细胞分化，促进向白血病转化。

本病例应诊断为伴有淋系抗原阳性的AMLM4EO（Ly+AML-M4EO），但本病例特殊的一点是临床上应用糖皮质激素治疗敏感，现已口服泼尼松半年，无明显不适。糖皮质激素能特异性地诱导恶性淋巴细胞增殖停滞并促发其凋亡，使外周血幼稚淋巴细胞减少，长期以来被用于治疗淋巴细胞肿瘤性疾病、恶性淋巴瘤等，尤其是治疗急性淋巴细胞白血病的首选药物，几乎所有的急性淋巴细胞白血病诱导缓解方案均包含糖皮质激素。但是糖皮质激素对髓系白血病疗效甚微。

谢景石用糖皮质激素治疗成年人急性粒细胞白血病，患者缓解率很低，并且老年患者极易产生骨髓抑制。周绮研究指出单独使用大剂量糖皮质激素甲基泼尼松龙每天20?30mg/kg在儿童AML中有明显的抗白血病作用，甲基泼尼松龙可以作为一种分化诱导剂与其他抗白血病药物联合使用。在用于指导临床的髓系白血病治疗指南中并未提及糖皮质激素类药物。

本病例为老年女性患者，诊断为Ly+AML-M4EO，用糖皮质激素治疗白细胞迅速下降，疗效显著，在相关的文献中鲜见报道。有报道Ly+AML完全缓解（CR）后的复发率高于Ly+AML，且复发时间也早于Ly+AML。流式细胞术具有较高的准确性和特异性，可以辅助诊断患者的疾病类型，本例虽然通过骨髓免疫表型可以提示存在淋巴细胞抗原阳性的表达，但是还没有足够的证据说明是淋巴细胞白血病。可能也与没有适合我国国情的白血病、淋巴瘤免疫表型分析指南有关，因在抗体数量和组合、抗原阳性判定标准方面还很不一致，需提出最低标准和最佳标准供各实验室参考。

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