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急性白血病的诊断与预后AML
文章来源：急性白血病 发布时间:2017-6-20 16:55:04 点击数： 次
急性白血病的诊断与预后（预后良好代表治愈率高，预后不良代表为死亡率高）
当考虑患者为急性白血病后，首先需要做的就是骨髓穿刺，取骨髓涂片染色看形态，抽骨髓做流式细胞术(检测细胞表明抗原，就知道是你的白血病细胞到底是啥名字)确定型号，做染色体、基因看预后。（急性早幼粒细胞白血病M3治愈率达到90%）
因为急性白血病的死亡率很高，而且死亡的比率大部分集中在那些预后不良的患者，因此急性白血病的治疗策略对患者的生存非常重要。预后不良提示单独通过化疗治疗5年生存率低于30%，甚至更低，因此对这部分患者移植将是更好的出路。急性白血病的危险度分层非常重要，而在治疗过程中根据对化疗的敏感性（就是我们说的缓解CR，包含骨髓水平的CR，分子水平的CR，基因水平的CR），CR后的复发，还有化疗结束后基因、微小残留的改变都将对患者的预后有指导意义。
预后分层决定治疗策略，治疗急性白血病的目标并不是为了缓解，而是为了长生存，因此如何治疗达到风险最小且活下来的概率更高是医生和患者的首要思考。（自己的生命自己把握，选择相信医生之前医院的水平如何、医生的水平如何，积极了解疾病相关知识，积极配合治疗。）
与预后相关的因素有：年龄、型号、基因、染色体、发病时候的血常规、对化疗药物的敏感性、复发（骨髓水平、分子水平）等。（穷是急性白血病死亡因素之一，不规范化治疗是死亡因素之一，医院治疗不正规是死亡因素之一，妄图通过其他手段治愈白血病等于找死）
因此从化疗开始，和化疗过程中，到结束化疗以后，对危险度分层的判断一直在进行，任何过程中你被划分到高危应当积极选择移植，中危患者移植优于化疗，低危患者所有化疗结束后定期检测MRD（MRD升高提示复发，可选择移植或继续化疗，移植优于化疗）。
二、（1）急性髓系白血病
急性髓系白血病CR率达到60-80%，20-30%的青壮年诱导失败死亡，40-50%的老年AML诱导失败死亡，总复发率达到50%-70%，老年3年OS率不到10%（老年一般指60或65岁以上）。（数据只是冰冷的字符，但放在病人身上却变得异常残忍，这是全国的数据，医院死亡率越低，这医院看病难的原因。）
中国AML中以m2、m3、m4、m5较为常见（各约占20%），相对其他型号m2、m4预后相对好点（m3治愈率约90%），下面是如何评价AML的预后。
染色体预后良好：t（15:17）、t（8:21）=AMLl-ETO、inv/（16；16）
染色体预后中等：正常核型、非复杂异位（例如+8、-Y、+6、del（12p）；（t(9；11)(p22；q23)；-Y；del(9q)；del(11q)；del(20q)；+8；+ll；+13；+21）
预后不良：3q异常、-5/del（5q）、-7、复杂核型(异常核型≥5、非良好核型)。 （所有各国的数据汇总3q、9q、11q异常，21q、17p异常，-5、-7，t（6；9）、t（9：:22）、t（6；11）、t（11；19），复杂核型（异常核型≥3），inv（3）/t（3；3））。
基因预后良好：单纯的NPM1突变、C/EBPα双等位基因突变预后良好（单C/EBPα预后意义不明）
基因预后中等：IDH1和IDH2突变、TET2突变、ASXL1突变、PHF6突变、MLL家族、DNMT3突变预后中等
基因预后不良：FLT3-ITD阳性、C-KIT阳性、WT1突变（这里说的是WT1突变而不是WT1基因） （部分文献认为FLT3-ITD、NRAS、MLL-PTD、RUNX1、IDH1、IDH2、NRAS和DNMT3A突变患者与不良预后相关）
染色体预后与复发率：良好5年复发率35%，中等51%，不良76%。
微小残留与预后：理论上CR的患者体内仍残留有10的9次方以下的白血病细胞，形态学难以分辨。CR质量越高MRD水平越低，则持续时间越长，越有可能获得长期生存。CR后MRD持续阳性或由阴性转阳性（MRD大于10负3次方提示分子血水平复发）的，将很快出现血液血复发。实时定量PCR敏感性可达10的负7次方—10的负4次方，流式细胞术的敏感性要低一个数量级。动态检测MRD骨髓样本优于外周血。80%AML初诊时高表达WT1可以作为MRD的监测对象。结疗后MRD高者复发风险大，生存期短。可以说是最重要的预后因数。流式和PCR都可以检测微小残留，目前认为PCR检测AML-ETO、WT1和c-kit基因表达水平对AML患者预后有重要意义（如果没有特定的基因表型，可以通过流式细胞数检测细胞表明分化抗原来检测MRD）。对于低危患者选择化疗、高危患者选择移植将改善患者预后。
因此从化疗开始，和化疗过程中，到结束化疗以后，对危险度分层的判断一直在进行，任何过程中你被划分到高危应当积极选择移植，中危患者移植优于化疗，低危患者所有化疗结束后定期检测MRD（MRD升高提示复发，可选择移植或继续化疗，移植优于化疗）。
AML的治疗以DA为经典方案（蒽环类和阿糖胞苷），中剂量或大剂量的化疗方案可以提高预后，因此天津、北京的化疗方案至少包含两个或两个以上的中剂量或大剂量的阿糖胞苷。特别是年轻的患者是最有希望治愈的，所以化疗方案一定要科学、足量，按时入院、按时化疗，两疗间隙的延长将加大复发可能。（医院化疗不敢用、或者不选择用大剂量方案，珍惜自己的小命搞清楚自己的化疗方案。）
关于AML患者的骨髓移植：（骨髓移植的最佳时间是3-4疗的CR1期移植，如果发现自己需要移植，医院排仓，过多的化疗第一伤钱、第二伤身、增加移植风险：因为你身体不行了）
是否选择移植的判断条件：
1）年龄≤60岁：①在CR1期具有allo-HSCT（异基因造血干细胞移植）指征：（CR1的意思为第一次缓解、CR2的意思为第二次缓解）Ⅰ.按照WHO分层标准处于预后良好组的患者，一般无须在CR1期进行allo-HSCT，可根据强化治疗后微小残留病（MRD）的变化决定是否移植，如2个疗程巩固强化后AML/ETO下降不足3log或在强化治疗后由阴性转为阳性；（预后分层看上面）Ⅱ.按照WHO分层标准处于预后中危组；Ⅲ.按照WHO分层标准处于预后高危组；Ⅳ.经过2个以上疗程达到CR1；Ⅴ.由骨髓增生异常综合征（MDS）转化的AML或治疗相关的AML。②≥CR2期具有allo-HSCT指征：（意思是缓解-复发-再缓解）首次血液学复发的AML患者，经诱导治疗或挽救性治疗达到CR2后，争取尽早进行allo-HSCT；≥CR3期的任何类型AML患者具有移植指征。③未获得CR的AML：难治及复发性各种类型AML，如果不能获得CR，可以进行挽救性allo-HSCT，均建议在有经验的单位尝试。
2）年龄＞60岁：（写给那些爸妈发病的朋友:如果患者年龄在40到55岁之间，化疗治愈率肯定不高，结合危险度分层，家里有钱用子女或异基因的骨髓移植肯定更好）如果患者疾病符合上述条件，身体状况也符合allo-HSCT的条件，建议在有经验的单位进行allo-HSCT治疗。附注：1、AML的移植复发率小于ALL，移植效果较ALL更好。
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