知识点骨髓增生异常综合征和白血病

　

真题回顾

（单选）

患者，男性，41岁。因发热、咽痛10天来诊。化验WBC89×/L，疑诊为慢性粒细胞白血病（CML）。下列选项中，支持CML慢性期的化验结果是

A.血小板降低

B.NAP阳性率明显降低

C.外周血可见有核红细胞

D.骨髓中巨核细胞减少

考纲要求

1.骨髓增生异常综合征的分型、临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断和治疗。

2.急性白血病和慢性髓系白血病的临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断和治疗。

骨髓增生异常综合征(MDS)

烷化剂、放射线、有机毒物→造血干细胞异常克隆→病态造血→原位溶血（血管外溶血）→AML

分型

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WHO分型

没有RAEB-t,CMML

难治性血细胞减少伴单系病态造血（RCUD），包括RA、RN、RT

难治性贫血伴环铁粒幼细胞（RARS）

难治性血细胞减少伴多系病态造血（RCMD）

根据骨髓原始细胞是否10%，将RAEB分为RAEB-1，RAEB-2

MDS-未分类（MDS-U）

MDS伴单纯5q-

临床表现

贫血、出血、感染，CMML常有脾大

实验室检查

1.血象和骨髓象

持续性（≥6月）一系或多系血细胞减少

骨髓增生度多在活跃以上，少部分呈增生减低

病态造血

2.细胞遗传学改变染色体核型异常

3.病理检查ALIP

4.造血祖细胞体外集落培养集落流产

诊断

除外性诊断

1.慢性再障CAA

2.PNH

3.巨幼细胞贫血

4.CML

急性白血病(AL)

临床表现

贫血、发热、出血、浸润

特殊

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实验室检查

1.血象

2.骨髓象原始细胞≥骨髓有核细胞（ANC）的30%（FAB），20%（WHO）

3.细胞化学

4.免疫学

APL表达CD13、CD33、CD、CD9不表达HLA-DR

5.染色体和分子生物学

APL：t(15;17)(q22;q21),PML-RARA融合基因，全反式维A酸及砷剂治疗

预后差：t(9;22)

慢性髓系白血病(CML,慢粒)

Ph染色体、BCR-ABL融合基因、脾大

1.慢性期（CP）

血象、骨髓象中性粒细胞增多，中幼、晚幼、杆状核明显，原始细胞10%,嗜酸、嗜碱增多，红细胞减少。

血象血小板多正常，部分患者增多；晚期血小板减少，骨髓象巨核细胞正常或增多，晚期减少。

2.加速期（AP）

血象、骨髓象原始细胞≥10%

除Ph染色体外又出现其他染色体异常

3.急变期（BC）

CML的终末期，与AL类似，多数急粒变，少数急淋变或急单变。

总结

Ph染色体阳性：CML,2%AML,5%儿童ALL,25%成人ALL没有CLL

NAP增高：ALL、急单、慢粒急变期、再障、类白血病反应、骨髓纤维化

NAP减低：急粒、慢粒、PNH

治疗

ALL：DVLP，CNSL颅脊椎照射、鞘内注射化疗药（MTX,Ara-C，糖皮质激素），睾丸浸润双侧照射和全身化疗。

AML（非APL）：IA和DA（最常用），HA

APL：全反式维A酸（ATRA），砷剂

CML：伊马替尼

不良反应

ASP左旋门冬酰胺酶：肝功能损害、胰腺炎、凝血因子及清蛋白合成减少和过敏反应

VCR长春新碱：末梢神经炎和便秘

蒽环类（如柔红霉素DNR）：心脏毒性

MTX甲氨蝶呤：黏膜炎、肝肾功能

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