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真题回顾
男性,26岁。5天来鼻及牙龈出血,皮肤瘀斑。血红蛋白55g/l,白细胞10.0*/l,plt57*/l。骨髓增生极度活跃,幼稚细胞占80%,胞质内有大小不等颗粒及成堆棒状小体,髓过氧化物酶染色强阳性。
1.诊断考虑:
A.急性早幼粒细胞性白血病
B.急性淋巴细胞性白血病
C.急性细胞性白血病
D.慢性粒细胞性白血病急变E急性单核细胞性白血病
2.本病患者临床表现容易出现:
A.巨脾
B.DIC
C.严重感染
D.中枢神经系统受侵犯
E.齿龈肿胀
3.本患者治疗首选:
A.DA方案
B.全反式维A酸
C.羟基脲
D.VP方案
E.骨髓移植
思维导图
温馨提示:图片较大,大家可以放大查看,同时请大家特别主题带标记的是重要考点。其中还有几个思考题留给大家~
真题解析
1.患者骨髓原始细胞≥30(占80%),可确诊为急性白血病。急性早幼粒细胞胞浆内含有较多粗大颗粒,易于识别,为其特点,故本例应诊断为急性早幼粒白血病(M3),答案为A;棒状小体见于急性非淋巴细胞性白血病。
急淋髓过氧化物酶染色为阴性反应。急粒虽然髓过氧化物酶染色为强阳性,但白血病细胞内无粗大颗粒。患者病史仅5天,不足以诊断为慢粒急变。急单虽可见棒状小体,但髓过氧化物酶染色为弱阳性或阴性反应,不会为强阳性。
2.急性早幼粒白血病易并发弥漫性血管内凝血(DIC),答案为B;巨脾常见于慢粒白血病,急淋易侵犯中枢神经系统。
齿龈肿胀多见于急单、急粒-单。
3.90%的急性早幼粒白血病(M3型)有t(15;17)(q22;q12),该基因易位使得15号染色体上的PML基因(早幼粒白血病基因)与17号染色体上的RARA基因(维A酸受体基因)形成PML-RARA融合基因。
M3型采用全反式维A酸治疗,可使早幼粒白血病细胞分化成熟,缓解率可高达70-95%,为其首选治疗,答案为B。
DA(柔红霉素+阿糖胞苷)为急粒的诱导缓解方案。羟基脲为慢性粒细胞白血病的首选化疗药物。
VP(长春新碱+泼尼松)为急淋的诱导缓解方案。
骨髓移植常用于急粒缓解后治疗。
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