急性白血病是造血干细胞在分化过程不同阶段发生分化阻滞、凋亡障碍和恶性增殖而引起的一组异质性的造血系统恶性肿瘤
分类:急性非淋巴细胞白血病,以急性粒细胞性白血病(AML)发病率最高;急性淋巴细胞白血病(ALL)
病理与病因病理学:急性白血病广泛侵犯全身各系统,但以造血系统受累为主,病理改变主要是由于白血病细胞的增生,浸润和间变;造血系统损害,骨髓有核细胞明显增生或极度活跃,其中有很多原始细胞和幼稚细胞;淋巴组织和脾大,正常淋巴结结构被白血病细胞代替;骨骼系统损害,占50%~70%。白血病细胞在骨松质和关节滑膜浸洞,引起骨质吸收、骨膜反应、滑膜水肿,增厚;其他系统损害,包括神经。循环、呼吸、消化、泌尿生殖等系统,都可能发生白血病细胞浸润,出现组织变性、出血、坏死等病理损害
病因
放射因素:从事放射线工作者、接触辐射较多人员白血病的发病率高
化学因素:苯过多接触者是白血病高危人群
药物影响,氯霉素、保泰松、烷化剂等可引起白血病
流行病学白血病的发病率为2-9.2/10万,占全身各部位恶性肿瘤的第七位;多发两个年龄阶段,15~19岁和55~59岁。北美洲发病率最高,欧洲次之,亚洲较少;最多见于儿童发病,青年也可发生,男多于女
临床表现发热、乏力,头晕、气促.纳差等贫血症状。显著出血倾向,常见粘膜和皮下出血;全身淋巴结肿大,肝脾大;骨骼疼痛、关节肿胀及活动受限;肺部等部位感染
影像表现概述:由于白血病细胞浸润,导致骨髓、软骨及骨膜等骨骼系统的异常改变,肝、脾、肺、脑等器官也可能发生异常的影像学变化
X线表现:扁骨或长骨骨质疏松,密度降低及不规则骨质破坏,有些可见骨膜新生骨;长骨干骺端或骺板下出现平行的横行透亮带,称白血病带,多见于儿童白血病患者;椎体骨质破坏,表现为上下缘凹陷似鱼椎骨样,常见于成年白血病患者
CT表现“”脊柱、骨盆。股骨近段和长骨千骺端可见不规则溶骨性破坏骨皮质缺损和葱皮样骨膜新生骨
MRI表现
急性白血病的MRI信号表现:白血病细胞代替了正常的骨髓,MRI信号异常,表现为T1WI信号明显降低,脊椎、骨盆、长骨等部位骨髓比较明显;T2WI信号表现增高,但T2WI信号增高与正常黄骨髓高信号不容易区分,表现信号改变不明显;T2WI脂肪抑制序列骨髓出现不均匀斑片状高信号
急性白血病化疗后的MRI表现:化疗后两周后MRI检查,TIWI信号逐渐升高;复发时可见TIWI骨髓信号重新降低;治疗后缓解后早期T2WI可表现斑片状高信号,完全恢复后变为等信号
鉴别诊断勒.雪病:患者有贫血、紫癫、发热,白细胞减少,同时表现肝、脾大、淋巴结肿大,临床表现与急性白血病相似;发病年龄多在2岁以下。病程为急性或亚急性,多在发病后数月内死亡;勒.雪病骨质破坏多较明显,境界清楚,尤其见于颅骨;MRI检查病变局部表现长TI、长T2异常信号:而急性白血病为弥漫的TIWI信号降低,T2WI信号改变不明显;皮疹、淋巴结或骨穿活检行病理检查,可找到朗格汉斯细胞
多发性骨髓瘤:MM多发,虫蚀样骨质破坏,广泛骨质疏松等表现可与急性白血病表现相似;MM为老年人多见,血化验白细胞正常或减少,淋巴细胞分类相对增高;MM的骨髓局灶性浸润,MRI的TIWI表现不均匀的信号降低;MRI同时显示脊椎多发、跳跃性骨质破坏
原发性骨髓纤维化:临床贫血、血细胞出现三少等,需要与急性白血病鉴别;但原发性骨髓纤维化多见骨干粗大,皮质增厚;MRI检查可见腰椎、髂骨、股骨中上段等部位骨髓TIWI、T2WI均表现为明显均匀弥漫的低信号与急性白血病明显不同
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