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白血病是一类造血干细胞异常分化疾病。白细胞因为增殖失控、分化障碍、凋亡受阻等机制在骨髓和其他造血组织中大量增殖累积,并浸润其他非造血组织和器官,同时抑制正常造血功能。
根据白血病细胞的分化成熟程度,白血病可分为急性和慢性两大类。急性白血病的细胞分化停滞在较早阶段,多为原始细胞及早期幼稚细胞和成熟细胞,病情发展迅速,自然病程仅数月。慢性白血病的细胞分化停滞在较晚阶段,多为较成熟幼稚细胞和成熟细胞,病情发展慢,自然病程为数年。
白血病的细胞形态、临床表现及对治疗的反应上具有高度的异质性,其诊断标准也是随着研究的深入不断进行完善。年由法国(F)、美国(A)及英国(B)三国协作基于白血病细胞形态及化学染色提出了急性白血病的FAB分型,该分型目前依然是国际上普遍认同的形态学诊断标准;但是随着免疫分型及基因分析的发展,在年又提出了MIC分型,该分型主要通过形态学(Morphology),免疫学(Immunology)及细胞遗传学(Cytogenetic)进行分型诊断;年世界卫生组织对血液及淋巴系统的恶性肿瘤提出新的建议,并于年发布了会议报告,并在年及年对其进行了补充修改。
WHO的分类标准:
根据白血病细胞分化程度可以将白血病分为急性白血病及慢性白血病,FAB协作组将急性白血病分为急性非淋巴细胞白血病(acutenonlymphocyticleukemia,ANLL)及急性淋巴细胞白血病(acutelymphocyticleukemia,ALL)。ANLL又称将急性髓系白血病(Acutemyeloidleukaemia,AML)。根据WHO分类标准,可以将AML分为两大类:一类是急性髓系白血病非特指型;一类是急性髓系白血病伴重现性的遗传异常。
急性髓系白血病非特指型可以细分为以下几类:
AML微分化型
AML未成熟型
AML成熟型
急性粒单核细胞白血病
急性单核细胞白血病
急性红白血病/纯红细胞白血病
急性巨核细胞白血病
急性嗜碱性粒细胞白血病
急性全髓白血病伴骨髓纤维化
急性白血病伴重现性的遗传学异常可以细分为以下几类:
AML伴t(8;21)(q22;q22);RUNX1-RUNX1T1
AML伴inv(16)(p13;q22);或(16;16)(p13;q11)
AML伴t(15;17)(q22;q12)
AML伴t(9;11)(p22;q23)
AML伴t(6;9)(p23;q34)
AML伴inv(3)(q11;q26.2)或t(3;3)(q21;q26.2)
AML(巨核细胞)伴t(1;22)(p13;q13)
AML伴NPM1突变
AML伴CEBPA突变
在白血病的诊断过程中,SSCCD45图形十分重要,能提示不同类型细胞所占比例。由下图可见,正常骨髓中的幼稚细胞(R7)所占比例较小,且各种类型的细胞均可见,而在AML中可见R3门中的幼稚细胞比例异常增高。根据SSCCD45找到异常细胞群之后再进一步分析不同群细胞的免疫表型,再做出诊断。
由于篇幅所限,在本文中只列举了一种急性髓系白血病的分型特点。如果您想