面如关公就是气色好小心是这种病在作怪

　“面色红润”“红光满面”，这些词汇在日常生活中常用来形容一个人气色好与身体健康，但是它一定就是健康吗？其实，并非如此，这还可能是一种病——真性红细胞增多症（简称:PV）。近日，医院血液内科主任医师白洁通过网络为大众科普了有关真性红细胞增多症的那些事儿。“真红”常伴随乏力等典型症状真性红细胞增多症是一种相对罕见的血液系统疾病，常见于中老年男性，且它的发病率相对较低，初期症状并不明显，常常被人们所忽视。那么，究竟什么是真红呢？真性红细胞增多症是一种起源于造血干细胞的克隆性骨髓增殖性肿瘤（MPN），PV患者的骨髓会产生过量的红细胞，这些多多的红细胞会使血液黏度增加，流动速度减慢，导致血栓栓塞等严重的临床表现。同时，由于骨髓巨核细胞异常增生，白细胞和血小板的数量升高，造血微环境改变继而引发骨髓纤维化、急性白血病、第二肿瘤等疾病的发生。除了疲劳乏力是PV患者初期较典型的表现，还有头晕、头疼、早饱、腹部不适、皮肤瘙痒、关节疼痛、骨痛、活动力、注意力下降等，患者如果想要更好的预防和诊治，就更应该了解它的发病机制。小心血栓大问题PV患者的首位死亡原因在于血栓栓塞，为什么这么说？主要是因为JAK2VF基因突变导致JAK-STAT通路过度活跃，恶性克隆的血细胞数量和活性改变、血管内皮细胞功能异常、炎症细胞因子增多，这都会让血管内粥样硬化斑块越来越大，红细胞越来越容易黏附、聚集，诱发血栓栓塞。PV患者容易得什么部位的血栓呢？白洁指出，“引起血栓的常见致命性疾病，是心梗和脑梗，当然也包括脾静脉栓塞、深静脉血栓和肺栓塞等。”无论是出于什么原因，如果不及时处理就会导致血栓栓塞、骨髓纤维化甚至急性白血病等一系列病情的发展。所以对于PV患者来说，血栓问题不能不当回事，对于影响PV血栓的因素：红细胞比容明显升高，血小板、白细胞计数升高，年龄的增加，既往有血栓病史，心血管危险因素都是我们要注意的。“真红”积极治疗办法多有关于PV患者血栓流行病学显示，即使PV患者药物治疗后，PV血栓发生率仍高达22%，其中动脉多于静脉，动脉中脑动脉、冠状动脉血栓发生率最高。形势如此严峻，难道没有很好的治疗办法吗？其实不是的。白洁坦言道，“我们PV治疗的目标包括：一是避免初发或复发的血栓形成，二是控制疾病相关症状，三是预防继发的骨髓纤维化和（或）急性白血病转化。因此，多血症期需要控制HCT（红细胞压积）45%。对于治疗方案我们也是循序渐进的，包括:前期的红细胞/血小板去除治疗、降细胞治疗、干扰素等免疫治疗、靶向药物治疗。如果发生急性白血病还需要合理的化疗甚至干细胞移植等。干细胞移植作为目前唯一治愈该疾病的方法，高危组的患者需要寻找合适的供者、尽早HLA配型，疾病状态评估，且费用相对昂贵，因此前期预防疾病进展是我们每一个人都要重视的事情。”白洁提醒，在治疗方式相同的前提下，坚持控制血细胞达到正常、积极管理心血管风险因素的患者最终血栓形成的风险约为非积极治疗患者的一半。建议患者积极乐观治疗，保持良好的生活方式，长期坚持药物治疗，不要自行减量或停药。医院监测血常规、肝肾功能、B超、骨髓活检、基因检测等是规范治疗的前提。“疾病不可怕，只要患者正确认识病情，积极接受治疗，就能够让病情得到好转，延长生存期，恢复正常的生活质量。”南方+记者严慧芳严慧芳南方报业传媒集团南方+客户端