王景福主任早发现早治疗,儿童癌王的治

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年，由深圳市拾玉儿童公益基金会选送的十二家小儿肿瘤科普教育基地，在中国肿瘤学大会（CCO）上正式授牌，共同探索系统化、标准化的儿童肿瘤科普落地模式。第27届全国肿瘤防治宣传周期间，向日葵儿童联动12家小儿肿瘤科普教育基地共同举办了系列主题直播活动，为更多普通家庭和患儿家庭带去专业、全面、多元化的科普内容分享，希望孩子们都能及时接受规范化治疗，少走弯路！编辑搜图本次系列直播活动主题涵盖儿童实体肿瘤、儿童白血病、儿童淋巴瘤、儿童肿瘤放疗和儿童肿瘤营养等12个专题，共计回答了超过个家长提问，观看人次超过23万，本次肿瘤防治宣传周系列直播活动圆满落下帷幕。医院儿童肿瘤科的王景福主任在4月14日上午10点半进行了“神经母细胞瘤”的专场直播，让我们一起来回顾一下王主任在直播中都给我们科普了哪些神经母细胞瘤的知识吧。编辑搜图

01神经母细胞瘤真的是传说中的“儿童癌王”吗？

在患儿或者医生当中经常流传一句话说“神经母细胞瘤是儿童的癌症之王”，其实这句话应该辩证地看。对于儿童神经母细胞瘤，如果是低危的病人几乎%可以治愈；如果是中危的病人，治愈率也能超过80%。也就是说，如果能早期发现的话，它其实是治愈率很高的一类疾病。但是对于高危的病人，如果肿瘤的生物学行为比较好，对化疗敏感的话治愈率大概也能超过50%。如果肿瘤生物学行为不好，对化疗不敏感，预后就差一点，治愈率大概也就30%左右。从这个角度来说，高危的神经母细胞瘤可能治疗比较困难一些，但整体来说，其实比很多的软组织肉瘤的治愈率还要更高一点。所以“癌症之王”这个说法有点言过其实了，大家要有信心，神经母细胞瘤的治疗如果早期发现并且化疗敏感的话治愈率还是很高的。而且在所有儿童实体肿瘤当中，神经母细胞瘤的治疗方法是最多的，除了化疗、手术、放疗这三大常规治疗方法，还有干细胞支持下的大剂量化疗，就是所谓的移植，还有免疫治疗，比如针对GD2的单抗、CAR-T细胞、GD2疫苗、还有碘-MIBG等等。也还是有一部分高危的神经母细胞瘤病人可以通过这些治疗方式达到治愈的。

02神经母细胞瘤通常都有哪些表现呢？

神经母细胞瘤的症状跟它的原发部位和转移程度有关。如果原发部位在胸腔，肿瘤特别大的话，可能会出现呼吸困难或疼痛；如果原发部位在腹腔，腹部可能会出现膨隆，这是肿块的一个表现。如果转移到骨骼和骨髓的话，会有全身骨骼疼痛或发烧的症状，还可能会发生贫血；如果转移到皮肤的话，会有一个特征性的蓝莓样皮肤结节；这些都属于神经母细胞瘤的一般症状。神经母细胞瘤相对特异性的症状包括：截瘫如果肿瘤发生于椎旁，它可以通过椎间孔侵入到脊髓里面造成截瘫，如果突然出现渐进性的截瘫也要考虑神经母细胞瘤的可能。高血压神经母细胞瘤可以分泌儿茶酚胺，它会导致高血压，如果孩子出现不明原因的高血压也要做一下神经母细胞瘤的相关检查。顽固性腹泻不是说所有的腹泻都是神经母细胞瘤，但确实有个别的孩子会出现顽固性腹泻，是因为神经母细胞瘤会分泌一种血管活性肠肽，这种腹泻是很难控制的。神经副肿瘤综合症还有一种是跟免疫反应有关的神经副肿瘤综合症，孩子出现舞蹈手、舞蹈眼，就是我们说的手震颤、眼睛不断地颤动，这种情况下我们也要考虑有神经母细胞瘤的可能；还有眼睑下垂，突然性的眼睑下垂也可能是神经母细胞瘤引起的免疫反应导致的神经系统异常。以上就是神经母细胞瘤相对特异性的一些症状。

03如果出现一些可疑症状的话，应该做哪些检查呢？神经母细胞瘤特殊检查有哪些？这些检查的目的是什么？

神经母细胞瘤的检查包括常规检查和特殊检查。常规检查包括肝肾功能、血常规、血生化、B超、核磁、CT等等，这些检查大部分实体肿瘤都要做。跟神经母细胞瘤相关的特殊检查第一个就是实验室的检查，比如24小时尿VMA、血NSE、乳酸脱氢酶和铁蛋白。24小时尿VMA是用来诊断神经母细胞瘤相对特异性的检查；血NSE也是神经母细胞瘤的诊断指标，但是特异性不是那么强，它的变动幅度通常被用来指导临床判断疾病的控制程度或者进展情况。乳酸脱氢酶和铁蛋白更多的是用来反映肿瘤负荷，肿瘤负荷大它们的值就特别高。神经母细胞瘤一旦确诊的话，还需要结合病理进行进一步分型，我们需要在镜下区分神经母细胞瘤的分化程度。还需要做一些跟治疗和预后相关的分子生物学检查，比如说是否有11q染色体畸变，MYCN基因扩增，还包括TP53、NRAS、BRCA2、PHOX2B和ALK等基因的突变都跟神经母细胞瘤的治疗和预后相关。最后就是影像学检查，神经母细胞瘤常做的影像学检查包括骨扫描和PET-CT，现在国内还能做碘标记的MIBG。这几个影像学检查更多是用来评价肿瘤转移的程度。大家对于这些检查结果的解读，还是要咨询医生，不要自己根据检查报告的文字去判断病情。本次直播系列活动，每位专家都相当于出了一次“云”门诊，为全国范围内的家长们提供了与顶尖专家一对一交流的机会。后续我们也会继续发布每场直播的科普知识文章，让更多家长从中获益。视频转码：刘鑫达编辑：石存兰编审：左佳专家审核：王景福主任医师医院儿童肿瘤科#向日葵儿童#