王强老师领你精读九版人卫教材血液系统疾

血液系统疾病

1.缺铁性贫血的病因和发病机制、临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断和治疗。

2.再生障碍性贫血的病因和发病机制、临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断和治疗。

3.溶血性贫血的分类。常见溶血性贫血（遗传性球形红细胞增多症、红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、血红蛋白病、自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿）的发病机制、实验室检查、诊断、鉴别诊断和治疗。

4.骨髓增生异常综合征的分型、临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断和治疗。

5.急性白血病和慢性髓系白血病的临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断和治疗。

6.淋巴瘤的临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断、临床分期和治疗。

7.多发性骨髓瘤的临床表现、实验室及其他检查、诊断及分型和分期、鉴别诊断和治疗。

8.出血性疾病概述：正常止血机制、凝血机制抗凝与纤维蛋白溶解机制及出血性疾病分类、诊断和防治。

9.特发性血小板减少性紫癜的临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断和治疗。

图1急性白血病临床表现（图片点击可放大）

图2急性白血病的FAB分型（图片点击可放大）

（N～题共用题干）

男性，23岁。因乏力10天、牙龈出血伴皮肤瘀斑4天入院，既往体健。化验血Hb76g/L，WBC25×10^9/L，Plt29×10^9/L，骨髓增生明显活跃，原始细胞占60%，POX染色（-），PAS染色（+）成块，NSE染色（-）。

1.NA该患者的诊断是

A．急性淋巴细胞白血病

B．急性粒细胞白血病

C．急性单核细胞白血病

D．急性红白血病

2.NA提示该患者预后差的染色体异常是

A．t(8:21)

B．t(9:22)

C．t(15:17)

D．t(16:16)

3.NA该患者的首选治疗方案是

A．DA

B．COP

C.DVLP

D．ABVD

你的答案是什么？

1.患者为青年男性，有乏力（贫血症状），牙龈出血伴皮肤瘀斑（出血症状）。血象：Hb76g/L（正常男性为～g/L），WBC25×10^9/L（正常为4～10×10^9/L），Plt29×/L（正常为～×10^9/L）（红细胞、血小板明显减少，白细胞增多）。骨髓细胞增生活跃，原始细胞占60%（原始细胞≥骨髓有核细胞的30%定义为急性白血病的诊断标准），过氧化物酶（POX）染色阴性，糖原染色（PAS）染色阳性，成块，非特异性酯酶（NSE）染色阴性，可诊断为急性淋巴细胞白血病（A对）。急性粒细胞白血病：POX染色—分化差的原始细胞（-）～（+），分化好的原始细胞（+）～（+++）；PAS染色—（-）或（+），弥漫性淡红色或细颗粒状；NSE—（-）～（+）NaF抑制＜50%（B错）。急性单核细胞白血病：POX染色（-）～（+）；PAS染色（-）或（+），弥漫性淡红色或细颗粒状；NSE—（+）NaF抑制≥50%（C错）。急性红白血病患者血小板正常，但该患者血小板减少（D错）。

2.该患者诊断为急性淋巴细胞性白血病，提示预后差的染色体异常是t（9；22）（B对）。t（8；21）、t（15；17）为急性粒细胞性白血病的染色体异常，提示预后较好（AC错）。t（16；16）为急性单核细胞性白血病的染色体异常，提示预后较好（D错）。

3.蒽环类（DNR）+长春新碱（VCR）+左旋门冬酰胺酶（L-ASP）+泼尼松（P）即为DVLP方案，是目前急性淋巴细胞性白血病常采用的治疗方案（C对）。蒽环类（DNR）联合标准剂量阿糖胞苷（Ara-C）即DA方案，是急性非淋巴细胞性白血病的首选方案（A错）。COP即环磷酰胺+长春新碱+泼尼松方案，是非霍奇金淋巴瘤的化疗方案（B错）。ABVD即多柔比星+博莱霉素+长春地辛+达卡巴嗪方案，是霍奇金淋巴瘤的化疗方案（D错）。