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真题回顾男性，23岁。因乏力10天、牙龈出血伴皮肤瘀斑4天入院，既往体健。化验血Hb76g/L，WBC25×/L，Plt29×/L，骨髓增生明显活跃，原始细胞占60%，POX染色（-），PAS染色（+）成块，NSE染色（-）。

.该患者的诊断是

A.急性淋巴细胞白血病

B.急性粒细胞白血病

C.急性单核细胞白血病

D.急性红白血病

.提示该患者预后差的染色体异常是

A.t(8;21)

B.t(9;22)

C.t(15;17)

D.t(16;16)

.该患者首选的医治方案是

P

LP

VD

题目解析题：患者外周血白细胞增多，骨髓增生明显活跃，原始细胞≥20%，应诊断为急性白血病。糖原染色(PAS)染色(+)且成块、过氧化物酶(POX/MPO)染色(-)、非特异性酯酶(NSE)染色阴性，应诊断为急性淋巴细胞白血病。

各类白血病的鉴别，常见白血病的细胞化学反应以下表

急性红白血病只累及红系，粒系、血小板应正常，但本例外周血白细胞显著增多、血小板减少，不能诊断为急性红白血病。

故本题答案为A。

题：

t(9;22)、t(4;11)均为急性淋巴细胞白血病的高危因素，t(12;21)超二倍体为其标危因素，t(8;21)、t(15;17)、t(16;16)均为急性髓系细胞白血病预后良好的染色体异常。故本题答案为B。

题：

急性淋巴细胞白血病化疗可以选用VP（长春新碱VCR+泼尼松P）、DVP（柔红霉素DNR+长春新碱VCR+泼尼松P）、DVLP（柔红霉素DNR+长春新碱VCR+左旋门冬酰胺酶L-ASP+泼尼松P）等方案。DA为急性髓系细胞白血病的引诱化疗方案，COP为非霍奇金淋巴瘤的化疗方案，ABVD为霍奇金淋巴瘤的化疗方案。故答案为C。

考点讲授考点讲授：

急性白血病（AL）是造血干祖细胞的恶性克隆性疾病，病发时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并抑制正常造血，可广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器。表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。

1、分类

（1）AML的FAB分型以下：

M0：急性髓细胞白血病微分化型→骨髓原始细胞﹥30%，无嗜天青颗粒及Auer小体，核仁明显，光镜下MPO及苏丹黑B阳性细胞＜3%，电镜下MPO(+)、CD33或CD13(+)、淋系抗原(-)、血小板抗原(-)。

M1：急性粒细胞白血病未分化型→原粒细胞（I型+II型，原粒细胞中无颗粒为I型，出现少数颗粒为II型）占骨髓非红系有核细胞（NEC）的90%以上，其中最少3%以上细胞为MPO+。

M2：急性粒细胞白血病部份分化型→原粒细胞占NEC的30%~89%，其他粒细胞≥10%，单核细胞＜20%。

M3：急性早幼粒细胞白血病→骨髓中早幼粒细胞在NEC中≥30%。

M4：急性粒-单核细胞白血病→骨髓中原始细胞在NEC中≥30%，各阶段粒细胞≥20%，各阶段单核细胞≥20%。

M4E0：除M4型各特点以外，嗜酸性粒细胞在NEC中≥5%。

M5：急性单核细胞白血病→骨髓中原单核、幼单核≥30%，且原单核、幼单核及单核细胞≥80%。如果原单核细胞≥80%为M5a，＜80%为M5b。

M6：急性红白血病→骨髓中幼红细胞≥50%，NEC中原始细胞（I型+II型）≥30%。

M7：急性巨核细胞白血病→骨髓中原始巨核细胞≥30%。血小板抗原（+），血小板过氧化物酶（+）。

（2）ALL的FAB分型以下：

L1：原始和幼淋巴细胞以小细胞（直径≤12μm）为主；

L2：原始和幼淋巴细胞以大细胞（直径＞12μm）为主；

L3（Burkitt型）：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，细胞内有明显空泡，胞质酸碱性，染色深。

2、临床表现

1.正常骨髓造血功能受抑制表现：贫血，感染，出血。

2.白血病细胞增殖浸润的表现：

（1）淋巴结和肝脾肿大；

（2）骨骼和关节疼痛；

（3）眼部，部份AML伴随粒细胞赘瘤；

（4）口腔和皮肤，M4和M5可使牙龈增生肿胀、皮肤出现紫蓝色结节；

（5）中枢神经系统产生白血病髓外浸润最常见部位，ALL最常见，其次是M4、M5和M2；

（6）睾丸多为单侧无痛性肿大，多见于ALL化疗减缓后的儿童和青年，髓外复发的次要部位。

3、实验室检查

1.血象

白细胞增多性白血病→白细胞增多，＞10×/L；白细胞不增多性白血病→白细胞正常或减少，低者可＜1×/L。

常有不同程度的正常细胞性贫血，少数患者血片上可找到幼红细胞。

约50%的患者血小板低于60×/L，晚期血小板常常极度减少。

2.骨髓象

主要诊断根据和必做检查。

FAB分型→原始细胞≥骨髓有核细胞（ANC）的30%诊断为AL；

WHO分型→原始细胞≥骨髓有核细胞（ANC）的20%诊断为AL，原始细胞比例＜20%但伴随t(15;17)、t(8;21)或inv(16)/t(16;16)者应诊断为AML。

3.细胞化学

表格见题目解析。

4.免疫学

根据白血病细胞表达的系列相干抗原，肯定其来源。

白血病免疫学积分系统（EGIL，）以下：

5.染色体和分子生物学

白血病常伴特异的染色体和基因改变。常见染色体和份子学异常以下：

6.血液生化改变

血清尿酸浓度增高，特别在化疗期间。患者产生DIC时可出现凝血象异常，血清乳酸脱氢酶可增高。

4、医治

1.一般医治

紧急处理高白细胞血症，避免感染，成份输血支持，防治高尿酸血症肾病，保持营养。

2.抗白血病医治

（1）ALL医治

引诱减缓医治：VP-基础用药、DVP-警惕蒽环类的心脏毒性、DVLP-目前常采取；

减缓后医治：

①强化巩固→化疗和HSCT；

②保持医治→口服6-MP和MTX的同时中断给予VP——普遍采取的有效保持方案。

（2）AML医治

引诱减缓医治：

①AML（非APL）→IA（最经常使用）、DA、IDA（较高减缓率）、HA；

②APL→全反式维甲酸（ATRA）+蒽环类药物，加上砷剂（缩短达CR时间）。

减缓后医治：

①脑脊液检查并鞘内预防性用药最少1次；

②APL取得份子学减缓后可采用化疗、ATRA和砷剂等药物交替保持医治近2年。

（3）老年AL的医治

多数大于60岁的AL患者化疗需减量用药，强调个体化医治。

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