和ldquo死神rdquo赛跑,

医院血液科

诊治贫血、出凝血等血液系统常见疾病，并为血液肿瘤的患者提供早诊断早手术的绿色通道。

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这是一个真实的故事！患者女性，是一位初发初治的高危急性白血病患者，她刚被送到医院的时候，整个人的情况都非常的凶险，和睦家的医生和护士们用自己的优秀技术、医院整体的综合医疗实力为患者筑起了“不停跳”的生命线。下面的文章来自我们临床一线、主要承担本次患者救治工作的血液科医生纪宇大夫，没有华丽的词藻，只有满满的真情和略显专业的文字中传递出的对患者治疗进程把控的坚定和信心，所以如果您也正在与病魔进行艰难困苦的斗争中，请不要犹豫，请让我们优秀的医护团队来帮助您！

（一）紧急入院

夏末的一个周三下午，急促的电话铃声响起。启望肿瘤中心的田丽军大夫在电话中说，有一位可能是急性白血病的患者正在从天津赶往医院的路上，问我是否可以收治这位患者。这位患者的白细胞有25万8，但血小板只有2万5，外周血中可见许多原始细胞。听到这个消息我顿时一惊：这么高的白细胞，患者真是危在旦夕呀！

因为高白细胞对于急性白血病患者来说，会随时发生“白细胞瘀滞”，即大量的原始细胞会引起血流缓慢、血液粘滞度增高，甚至白细胞会堵塞肺、脑、肾、腹腔等血管，引起器官缺血、低氧血症、抽搐昏迷、弥散性血管内凝血（DIC），甚至有生命危险。同时，急性白血病患者的正常造血受到抑制，会存在贫血、血小板减少，容易出现感染、出血等各种并发症。而且患者的白细胞这么高，也就意味着患者的肿瘤负荷重，开始进行化疗后又十分容易出现肿瘤溶解综合征，同样也十分危险。

于是，我赶紧和我们的内科、ICU团队医生联系，叫了ICU备班，随时准备收治这位危重的白血病患者。晚上7点多，这位32岁的中国女性患者顺利住进了ICU病房，值班医生和我一起商量患者的下一步治疗。

我们首先给患者进行了综合评估：患者的生命体征尚平稳，没有胸闷、头痛、乏力的表现，但双下肢的骨痛明显。查体发现，患者双侧颈部及腋窝存在多发肿大的淋巴结，无压痛、活动差；胸骨压痛，脾脏明显增大，下缘已经到达了肚脐水平，全身散在较多出血点。抽血化验显示患者的肝肾功能正常，心电图正常，但胸片显示患者存在双侧少量胸腔积液，未见明确的肺部感染。患者的外周血涂片显示大量原始细胞，但仅通过形态学检查很难区分出是髓系还是淋巴细胞急性白血病。

我们结合患者的病史及临床表现，推测急性淋巴细胞白血病的可能性很大，不过只能明天白天才能做骨髓穿刺检查。为了能让患者的白细胞尽快下降，使患者尽早脱离危险，在严密的监测下，我们给予了患者羟基脲3g口服，同时给予别嘌醇片、水化碱化、抗生素预防感染等支持治疗。当晚我们向患者的外籍爱人交代了患者的病情，家属表示要在我院全力救治。就这样，患者在医院的第一个夜晚平稳地度过了。

（二）全面检查，明确诊断

患者入院第2天早晨的抽血化验显示，她的白细胞已经从25万降到了20万。但血小板也从原来的2万5降到了1万1，面临着随时发生自发出血的风险。尽管血小板低，这天上午我们还是紧急为患者进行了骨穿检查。摆体位、消毒铺巾、局麻、穿刺、抽吸、涂片送检。尽管患者白细胞高、骨髓十分难抽，但我们还是很顺利的完成了操作，患者的感觉也十分良好。由于羟基脲对于急性白血病的治疗只是能够起到降低白细胞的作用，并不是诱导化疗方案中的药物，所以我们还要尽早根据患者的骨穿结果来为她制定个体化的化疗方案。

在我们血库的全力支持下，当天下午我们就为患者输上了血小板，使患者的血小板得到了补充，暂时脱离了出血的危险。由于患者的血管条件很差，抽血、输液都十分困难。因而，我院的中心静脉置管小组在患者输了血小板后，还顺利的为其植入了双腔的PICC管，这样一来，患者的输液和采血就方便多了，再也不用每天扎针了。

傍晚5点多，化验室口头报告了患者的骨穿化验结果，和我们的猜测一样，是急性B淋巴细胞白血病！由于患者的白细胞极高，化疗很容易出现肿瘤溶解综合征，因而当晚我们便开始了糖皮质激素的预治疗，目的是让患者的肿瘤细胞降低到安全范围后，我们再上足量的化疗药物。

第三天，患者骨穿的正式报告出来了：骨髓增生极度活跃，原始幼稚淋巴细胞占94%，流式细胞学检测示：恶性幼稚B淋巴细胞占92%，表达CD34、HLA-DR、CD19、CD22、cTdT、cCD79a、CD24、CD、CD10bri、CD38，诊断进一步得到了明确，也提示有可能是Ph阳性急淋，还需等待染色体和基因的结果以明确。患者的父母也从外地赶来了，我们再次向患者的父母及爱人交代了患者的危重病情，患者接下来仍会面临着巨大考验——

首先就是感染，由于骨髓中的大量幼稚细胞抑制了正常血细胞的生长，而且化疗不仅杀伤了肿瘤细胞，对骨髓的正常造血细胞也有明显的抑制作用，所以患者会出现严重的中性粒细胞缺乏，也就是说我们抵抗外界感染的细胞屏障会变得十分薄弱，发生感染的风险会非常高，甚至是致命的感染。

其次是出血，由于患者发病时血小板显著降低，再加上化疗的骨髓抑制，患者的血小板会有较长一段时间处于严重缺乏的水平，随时可能会因为出血导致严重的后果。还有化疗药物本身的毒性，有可能会影响到患者身体各个器官的功能、出现药物的副作用。最后还要看白血病本身化疗后是否能够得到缓解，缓解后还会面临着很高的复发风险，因而化疗后进行异基因造血干细胞移植应该是这位患者最优的治疗方案。

为了能为患者提供最好的治疗、防止并发症的发生，我们为患者在ICU病房中添置了空气净化器，医师护士接触病人前后都要做手部清洁。我们让患者三餐后使用复方氯己定漱口，白细胞和血小板不低时采用软毛牙刷刷牙，每天用温水坐浴1-2次，每次大便后都要注意清洗肛周。我们也嘱咐家属只能留一人陪在病房，患者两个可爱的宝宝也尽量不要探视，患者的饮食也要注意干净、新鲜，以减少感染的发生。在给予激素预治疗后，患者的白细胞稳步下降，没有出现肿瘤溶解综合征的表现，肝肾功能也维持正常，颈部的淋巴结和脾脏也逐渐缩小，全身的出血点也在逐渐吸收。

两天后，患者骨髓的基因、染色体结果也都出来了：BCR-ABL融合基因阳性，定量结果为41.%，且伴有IKZF1基因突变。BCR-ABL融合基因是由于患者造血干细胞中的9号和22号染色体的长臂间发生了易位而形成（即费城染色体阳性），其结果是产生出了具有酪氨酸激酶活性的蛋白，进而使细胞发生了癌变。而且这位患者除了t(9;22)以外，还伴有其他的复杂染色体异常，因而这位患者的急性淋巴细胞白血病明确为高危类型。

（三）制定个体化的化疗方案

费城染色体阳性的急性淋巴细胞白血病（Ph阳性急淋）在成人急淋中的发生率在20%-30%。在酪氨酸激酶抑制剂（TKI）出现前的时代，通过高强度化疗能够使患者得到长期存活的机会不过20%。而在近十余年联合了TKI后，患者的长期生存率已提升到了40%-60%，如果患者能够有机会在化疗缓解后进行造血干细胞移植治疗，则存活的机会可进一步提升至80%左右。

近几年来，一代TKI（伊马替尼）、二代TKI（达沙替尼、尼罗替尼等）在化疗中的作用也得到了更高的认可，因而联合多药化疗的强度已逐步减弱，同时再联合移植治疗也成为了国际上一线的治疗方式。基于这些证据，我们给患者选择了COP联合达沙替尼的化疗方案，同时也为患者和其父母进行了HLA配型，并同时在骨髓库中开始了配型相合供者的查找，为移植治疗做好准备。

患者在接受了上述诱导化疗后，外周血中的白细胞逐步下降，脾也缩小到了正常的大小，胸腔积液也有所减少。同时在我院血库的大力支持下，给予了间断输注红细胞、血小板、血浆等支持治疗。治疗中患者出现了血小板输注无效的情况，我们又为患者输注了特配血小板，才使其血小板得到了有效提升。正如我们所预期的，患者在化疗的第6天出现了严重的粒细胞缺乏。我们暂时降低了达沙替尼的剂量，并给患者每日皮下注射粒细胞集落刺激因子（G-CSF），并坚持着既定的化疗方案，因为这对于患者白血病的治疗是最为重要的。

不幸的是，患者在粒缺的第9天由于便秘出现了痔疮肿胀疼痛，我们立即给患者应用了中药的湿敷及坐浴，并加用通便药使患者的大便保持通畅，并注意肛周清洗。在护士们的精心呵护下，患者肿胀的痔疮逐渐好转了。在连续应用了2周G-CSF后，患者顺利的度过了粒缺期，未再发生其他部位的感染。

为了预防中枢神经系统白血病的发生，我们在患者开始化疗的2周后，给患者进行了腰椎穿刺以及鞘内注射化疗药物。操作完成后，患者去枕平卧6小时后便恢复了正常活动。幸运的是，脑脊液结果显示患者目前尚无脑白的情况，我们注射的化疗药物也起到了预防作用。不过患者在腰穿后的第二天还是出现了低颅压的表现，坐起或站立时会出现头痛，而平躺症状即消失。通过嘱咐患者多饮水以及给患者静脉补充生理盐水，患者头痛的症状逐步有所好转。

纪医生与患者合影

（四）治疗显成效

在达沙替尼联合静脉化疗的第18天时，患者粒缺恢复，血小板也稳定在5万左右，无发热，肛周无肿痛，平稳的转至了普通内科病房。令我们高兴的是，在第23天患者的白细胞和血小板都升到了正常范围，这也提示患者获得了血液学缓解。在化疗第25天时，我们再次给患者进行了骨穿检查，原始细胞已从原来的94%降至了9%，骨髓增生也恢复了正常水平，流式残留也降至了4.38%。这些结果表明患者骨髓已经非常接近完全缓解，继续持续应用达沙替尼可能就会获得完全缓解。接下来，就是进一步监测和进行后续的化疗，并争取在缓解期尽早为患者进行造血干细胞移植治疗了。

尽管患者对于我们的医疗、护理很满意，但由于家庭原因，下一个疗程和骨髓移植患者决定回国外治疗。患者出院后，我们还在帮患者监测血常规，维护中心静脉置管，防止飞行过程中出现意外。同时我们也嘱咐患者继续口服达沙替尼，到国外后要尽快找到血液科专家继续治疗，化疗过程中仍需要注意预防痔疮的反复及感染，同时可以联系中华骨髓库的涉外部以协助寻找中国HLA相合的骨髓移植供者，并可将适合的干细胞运送至国外。

中秋节的这天上午，晴空万里，患者和其爱人、母亲、两个年幼的孩子一道，顺利地登上航班，飞向了患者的第二家乡。

患者出院前特地给参与治疗和护理自己的医护人员送出手写感谢卡

（五）大洋彼岸传佳讯

十一假期刚过，当我们还在惦记着患者情况的时候，邮箱中突然收到了来自地球另一端的好消息：患者说她在回到国外后，又进行了一次骨穿评估，原始细胞已经降到了6%，PICC管也保护的很好，仍在正常使用。而且，患者在当地又开始了进一步的化疗，也又做了一次腰穿，结果仍然正常。尽管患者出现了一些化疗药物的副作用，但患者乐观的心态让我们感到安心，她也相信自己一定能够克服这些副作用，顺利完成化疗的。而且，患者的医生还为她在骨髓库中找到了2位低分辨相合的供者，就等待进一步高分辨确认和安排移植时间了………

回想起来，这位高危白血病患者经历了5周紧张的住院治疗，在我院医师、护士、化验室、血库、药房、客服、保险等各部门的大力合作下，终于从死亡的边缘暂时被拉了回来，这真是令我们感到欣慰。我们也都遥祝这位患者今后一切顺利、平安！

医生简介

纪宇

血液科医生、主治医师

医学博士

纪宇医生3年毕业于北京大学医学部，8医院获得内科医学博士学位，同医院完成了第一阶段住院医师规范化培训，并在各临床科室轮转实习，熟练掌握呼吸科、心内科、消化科、内分泌科、肾内科等各类常见疾病的诊治。年，纪医生赴荷兰莱顿大学医学中心血液与免疫学系进行了为期一年的访问学习。

纪医生拥有10多年的临床实践经验。在加入医院之前，纪医医院血液科工作，擅长普通血液疾病的诊断，鉴别诊断与治疗、异基因造血干细胞移植治疗血液病（血液肿瘤）及移植后并发症的诊治、免疫低下患者感染相关疾病的诊治，尤其是侵袭性真菌病。

纪医生设计并参与我国多中心大规模的首个血液病患者化疗和移植后侵袭性真菌病的流行病学研究（CAESAR研究），参与撰写第一至四版的我国血液病患者侵袭性真菌病的诊断标准与治疗指南，主持两项关于血液病患者侵袭性真菌病的治疗策略和经济负担研究，并参与多项北京大学血液病研究所科研项目。此外，纪医生在著名医学期刊，如《中华内科杂志》上发表过数篇学术文章。

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