5.骨和关节疼痛
通常需要首先进行联合化疗,即所谓“诱导化疗”,常用da(3+7)方案诱导治疗后,如果获得缓解,进一步可以根据预后分层安排继续强化巩固化疗或者进入干细胞移植程序巩固治疗后,目前通常不进行维持治疗,可以停药观察,定期随诊
7.干细胞移植
2.化学因素
1.aml治疗(非m3)
3.放射因素
近些年来,我们不难在新闻或者报纸上看到许多关于急性白血病患者的实际情况,从我们正常的人的角度来看,这种长期化疗的结果是难以想象的,身体上的折磨和精神上的打击,如果没有坚强的毅力是很难乐观的面对的,所以做为我们应该提供帮助而不是鄙夷的眼光看待他们
3.出血
5.慢性淋巴细胞治疗
有证据显示,各种电离辐射可以引起人类急性白血病急性白血病的发生取决于人体吸收辐射的剂量,整个身体或部分躯体受到中等剂量或大剂量辐射后都可诱发急性白血病小剂量辐射能否引起急性白血病仍不确定经常接触放射线物质(如钴-60)者急性白血病发病率明显增加大剂量放射线诊断和治疗可使急性白血病发生率增高
儿童及青少年急性急性白血病多起病急骤常见的首发症状包括发热、进行性贫血、显著的出血倾向或骨关节疼痛等起病缓慢者以老年及部分青年病人居多,病情逐渐进展此外,少数患者可以抽搐、失明、牙痛、牙龈肿胀、心包积液、双下肢截瘫等为首发症状
虽然移植可以获得较好的生存效果,但是移植物抗宿主病等并发症可能严重影响患者的生活质量因此,选择性免疫治疗和各种分子靶向治疗是将来治愈急性白血病的希望,例如肿瘤疫苗、细胞治疗、细胞信号通路调节剂等
无法想象一个没有爱的世界到底会成为什么样子,也无法想象一个向急性白血病患者投来鄙视的眼光的人是个什么样子的人,不过我们知道,急性白血病虽然可怕,只要坚持用药和治疗,加以自己的乐观精神,还是可以将病人的寿命多延长几年,哪怕是一年也好吧
2.m3治疗
8.新的治疗方法展望
早期即可出现,少数病例可在确诊前数月或数年先出现骨髓增生异常综合征(mds),以后再发展成急性白血病病人往往伴有乏力、面色苍白、心悸、气短、下肢水肿等症状贫血可见于各类型的急性白血病,老年病人更多见
以轻、中度肝脾肿大为多见all比aml肝脾肿大的发生率高,慢性比急性急性白血病脾脏肿大更为常见,程度也更明显淋巴结肿大all也比aml多见,可累及浅表或深部如纵隔、肠系膜、腹膜后等淋巴结
二、分类
病原体以细菌多见,疾病后期,由于长期粒细胞低于正常和广谱抗生素的使用,真菌感染的可能性逐渐增加病毒感染虽少见但凶险,须加以注意
4.遗传因素
一、病因
三、临床表现
1.发热
是急性白血病最常见的症状之一,表现为不同程度的发热和热型发热的主要原因是感染,其中以咽峡炎、口腔炎、肛周感染最常见,肺炎、扁桃体炎、齿龈炎、肛周脓肿等也较常见耳部发炎、肠炎、痈、肾盂肾炎等也可见到,严重者可发生败血症、脓毒血症等发热也可以是急性急性白血病本身的症状,而不伴有任何感染迹象
4.慢性粒细胞急性白血病治疗
6.中枢神经系统急性白血病的治疗
3.all治疗
早期无症状患者通常无需治疗,晚期则可选用多种化疗方案,例如留可然单药治疗,氟达拉滨、环磷酰胺联合美罗华等化疗新药苯达莫司汀、抗cd52单抗等也有效近年来发现bcr通路抑制剂的靶向治疗可能有显著效果有条件的难治患者可以考虑异体移植治疗
出血部位可遍及全身,以皮肤、牙龈、鼻腔出血最常见,也可有视网膜、耳内出血和颅内、消化道、呼吸道等内脏大出血女性月经过多也较常见,可以是首发症状
cnsl系急性急性白血病严重并发症,常见于all和aml中的m4和m5,但其他类型也可见到浸润部位多发生在蛛网膜、硬脑膜,其次为脑实质、脉络膜或颅神经重症者有头痛、呕吐、项强、视乳头水肿,甚至抽搐、昏迷等颅内压增高的典型表现,可类似颅内出血,轻者仅诉轻微头痛、头晕颅神经(第vi、ⅶ对颅神经为主)受累可出现视力障碍和面瘫等
起病缓慢,早期常无自觉症状,多因健康检查或因其他疾病就医时才发现血象异常或脾肿大而确诊随着病情发展,可出现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等陈代谢亢进的表现由于脾肿大而感左上腹坠胀、食后饱胀等症状检查时最为突出的是脾肿大,往往就医时已达脐平面病情可稳定1~4年,之后进入加速期,迅速出现贫血及更多症状,然后很快进入急变期,可以急变为aml或者all,临床表现与急性急性白血病完全一样,治疗效果和预后则比原发性急性急性白血病更差,通常迅速死亡
一些化学物质有致急性白血病的作用接触苯及其衍生物的人群急性白血病发生率高于一般人群亦有亚硝胺类物质、保泰松及其衍生物、氯霉素等诱发急性白血病的报道某些抗肿瘤细胞毒药物,如氮芥、环磷酰胺、甲基苄肼、vp16、vm26等都有致急性白血病作用
6.肝脾和淋巴结肿大
按起病的缓急可分为急、慢性急性白血病急性急性白血病细胞分化停滞在早期阶段,以原始及早幼细胞为主,疾病发展迅速,病程数月慢性急性白血病细胞分化较好,以幼稚或成熟细胞为主,发展缓慢,病程数年按病变细胞系列分类,包括髓系的粒、单、红、巨核系和淋巴系的t和b细胞系临床上常将急性白血病分为急性淋巴细胞急性白血病(all)、急性髓细胞急性白血病(aml,以往称为急性非淋巴细胞急性白血病)、慢性粒细胞急性白血病、慢性淋巴细胞急性白血病等
1.病毒因素
由于靶向治疗和诱导凋亡治疗的成功,pml-rarα阳性急性早幼粒细胞急性白血病(m3)成为整个aml中预后最好的类型越来越多的研究显示,全反式维甲酸联合砷剂治疗可以治愈绝大多数m3患者治疗需要严格按照疗程进行,后期维持治疗的长短则主要依据融合基因残留情况决定
9.慢性粒细胞急性白血病的症状
虽然all、aml中的m4、m5等类型常见合并cnsl,但是其他急性急性白血病也都可以出现由于常用药物难以透过血脑屏障,因此这些患者通常需要做腰穿鞘注预防和治疗cnsl部分难治性患者可能需要进行全颅脑脊髓放疗
由于急性白血病分型和预后分层复杂,因此没有千篇一律的治疗方法,需要结合细致的分型和预后分层制定治疗方案目前主要有下列几类治疗方法:化学治疗﹑放射治疗﹑靶向治疗、免疫治疗、干细胞移植等通过合理的综合性治疗,急性白血病预后得到极大的改观,相当多的患者可以获得治愈或者长期稳定,急性白血病是“不治之症”的时代过去了
四、治疗
有染色体畸变的人群急性白血病发病率高于正常人
rna病毒在鼠、猫、鸡和牛等动物的致急性白血病作用已经肯定,这类病毒所致的急性白血病多属于t细胞型
除慢性粒细胞性急性白血病外,急性急性白血病、慢性淋巴细胞急性白血病都具有多种不同预后指标,根据不同的指标,可以将这些患者分为不同预后层次,从而采取不同强度的治疗因此,现代医学对于急性白血病的认识越来越细化,所有患者在确诊后都应该尽可能完善各种预后分层所需要的全面检查,然后制定个体化的治疗方案这些预后指标中,尤其以染色体和各种基因异常为重要
慢性期首选酪氨酸激酶抑制剂(如伊马替尼)治疗,建议尽早且足量治疗,延迟使用和使用不规范容易导致耐药因此,如果决定使用伊马替尼,首先不要拖延,其次一定要坚持长期服用(接近终生),而且服用期间千万不要擅自减量或者停服,否则容易导致耐药加速期、急变期通常需要先进行靶向治疗(伊马替尼加量或者使用二代药物),然后选择机会尽早安排异体移植
骨和骨膜的急性白血病浸润引起骨痛,可为肢体或背部弥漫性疼痛,亦可局限于关节痛,常导致行动困难逾1/3患者有胸骨压痛,此征有助于本病诊断
7.中枢神经系统急性白血病(cnsl)
4.贫血
除了少数特殊患者可能会从自体移植中受益,绝大多数急性白血病患者应该做异体移植随着移植技术的进步,供者选择、移植风险及远期预后等方面都已经有显著进步,因此,异体移植目前是各种中高危急性白血病重要的根治性手段
8.其他组织和器官浸润
五、预后
通常先进行诱导化疗,成人与儿童常用方案有差异,但是近年来研究认为,采用儿童方案治疗成人患者结果可能优于传统成人方案缓解后需要坚持巩固和维持治疗高危患者有条件可以做干细胞移植合并ph1染色体阳性的患者推荐联合酪氨酸激酶抑制剂进行治疗
2.感染
all皮肤浸润比aml少见,但睾丸浸润较多见睾丸急性白血病也常出现在缓解期all,表现为单或双侧睾丸的无痛性肿大,质地坚硬无触痛,是仅次于cnsl的急性白血病髓外复发根源急性白血病浸润还可累及肺、胸膜、肾、消化道、心、脑、子宫、卵巢、乳房、腮腺和眼部等各种组织和器官,并表现相应脏器的功能障碍