西安交大二附院儿童血液大讲堂儿童

儿童白血病的概况

1．儿童白血病的概况和常见最初表现

白血病是因为造血干细胞在分化过程中的不同阶段发生阻滞、凋亡障碍、以及恶性增殖而出现的一种造血系统的恶性肿瘤。急性白血病在儿童期的发病率和成人是差不多的，在十万分之三到六。成人的发病率可能还更高一些，会达到十万分之六。但是由于儿童白血病在儿童肿瘤疾病中的发病率最高，因此得到了很多重视。

儿童白血病以急性淋巴细胞白血病（简称ALL）为主，占所有儿童白血病的75%。随着近二三十年医疗水平的提高，其预后也得到了很大改善。目前在发达国家，儿童急性淋巴细胞白血病的治愈率已经达到了95%以上。所以，目前我们认为儿童急性淋巴细胞白血病是一种可治性疾病，而不是以前我们提到的所谓的谈癌色变。

儿童白血病的发病的表现多种多样，最常见有发热、贫血、出血、肝脾淋巴结肿大，有些患者还会出现骨关节疼痛。孩子如果出现了难以控制的发热、贫血、出血、以及肚子胀大或者是淋巴结肿大表现，甚至有骨痛表现时要及时就医。如果结合外周血常规发现白细胞异常增高或减少，甚至出现原始、幼稚细胞以及血红蛋白和血小板的下降就需要高度警惕白血病的可能。对白血病的最终的确诊需要进行骨髓检查。

2．ALL的MICM分型

以儿童期最常见的急性淋巴细胞白血病来讲，一旦确诊，必须要做MICM分型。第一个M指的是形态学分析，根据孩子初诊时骨髓中原始细胞的状态分成L1、L2和L3三种形态表现。I指的是免疫性表型。是用先进的流式细胞学的方法对骨髓中的肿瘤细胞进行免疫组化标志检测。常见的有B细胞型和T细胞型两大类。

儿童ALL以B细胞型较为常见，而其中的前B细胞型有比较好的预后。C是指染色体检测，而第二个M是指分子生物学检测。在大多数的初发的儿童急性淋巴细胞白血病可以发现在肿瘤细胞上有染色体的突变，相对应的会有一些融合基因的改变。这些检测结果直接决定了儿童淋巴细胞白血病的分型以及预后。

3．ALL不同危险度的划分、疗程及治愈率

根据急性淋巴细胞白血病最初的MICM分型，并结合初诊时的血常规、以及治疗反应等几个方面的状态，我们将患者分为高、中、低三个危险组。不同的危险组化疗方案的强弱不一样。

低危组在老的经典方案中女孩子平均治疗两年，男孩子平均治疗两年半，国内的治愈率可以达到80%以上。中危组女孩子平均治疗两年半，男孩子治疗三年，用化疗平均治愈率在70%以上。高危组女孩子平均治疗三年，男孩子平均治疗三年半，平均治愈率在50%左右。

但是有的高危因素化疗治愈率只有10%，而另一些可能会有60%，情况比较复杂。美国St.Jude儿童医学中心采用的CCCG化疗方案报道长期治愈率可达98%。

我们指的治愈率是指五年无病生存率，在没有治愈的孩子中，低危组和中危组由于感染、出血以及其他化疗并发症死亡远远比因为复发死亡的多。而在高危组没有治愈的患儿中，由于感染、出血、以及化疗并发症而死亡的患者同由于复发而死亡的患者各占一半。目前在国内还没有关于儿童急性淋巴细胞白血病的长期预后的报道。但是在年英国已经研究证实儿童急性淋巴细胞白血病患者在停药10年后其复发以及患其他癌症的几率同正常儿童没有显著差异。

西安医院小儿内科血液专业组：

专业带头人:肖延风，女，医学博士，博士研究生导师，教授，任科室副主任。专长：1、小儿血液病：贫血、再障、血小板减少、白血病、过敏性紫癜等。2、小儿内分泌病：身材矮小、性早熟及其它青春期发育异常、肥胖及相关疾病、糖尿病、甲状腺疾病等。3、小儿生长发育与营养问题。

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