急性白血病的诊断和预后ALL

急性淋巴细胞白血病儿童占80%，成人占20%，70-80%的儿童急淋经过规范化治疗将获得治愈（这个数据是建立在规范化治疗的基础上，医院这个数据可以达到90%），15岁-39岁的ALL患者，按儿童方案化疗5年EFS（无病生存率）率为63%-74%，而成人方案为34%-49%；高危ALL患者5年DFS率和OS（生存率）率分别为30%和38%。T-ALL占儿童白血病的10%-15%、占成人的25%，74%的T-ALL会被分为高危，T-ALL+激素不敏感将被分为高危。

　　儿童ALL中Ph阳性＜5%，成人为15-30%，Ph阳性患者必须做骨髓移植，同胞异基因HSCT、相合无关供者异基因HSC和单纯化疗，缓解后治疗相应的5年OS率分别为44%、36%和19%，5年EFS率分别为41%、36%和9%（Ph阳性的ALL患者就算用TKI配合化疗效果依然很差，而移植后配合TKI治疗，五年生存率＞50%）。

　　儿童预后分层：

　　与儿童ALL预后确切相关的危险因素包括：

(1)诊断时年龄1岁或≥10岁。

(2)诊断时外周血wbc50。

(3)诊断时已发生CNSL（脑白）或TL（睾丸浸润）。

(4)免疫表型为T系ALL。

(5)染色体数目45的低二倍体、t(9;22)BCR-ABL1、t(4;11)／MLL-AF4或其他MLL基因重排、t(1；19)(/E2Ap13)/E2A-PBX1。

(6)泼尼松反应不良。

(7)诱导缓解治疗第15天骨髓原始及幼稚淋巴细胞≥25%。

(8)诱导缓解治疗结束（化第33天）骨髓未获得完全缓解，原始及幼稚淋巴细胞天）骨髓未获得完全缓解，原始及幼稚淋巴细胞5%。

(9)MRD水平：在具备技术条件的中心可以检测MRD。一般认为，诱导缓解治疗结束（化第33天）MRD≥1×10-4，或巩固治疗开始前（第12周）MRD≥1×10-3的预后很差。　

　1．LR（低危）:不具备上述任何一项危险因素者。

　　2．IR（中危）:具备以下任何具备以下任何具备以下任何1项或多项或多项者：

(1)诊断时年龄诊断时年龄≥10岁或1岁；

(2)诊断时外周血WBC≥50；

(3)诊断时已发生CNS（或）TL；

(4)免疫表型为T系ALL；

(5)t(1；19)/E2A-PBXI阳性；

(6)初诊危险度为LR，在诱导缓解治疗第15天骨髓原始及幼稚淋巴细胞≥25%；

(7)诱导缓解治疗末（第33天）MRD≥1×10-4，且1x10-2。 　　

3．HR(高危）:具备以下任何具备以下任何1项或多项者：

(1)t(9；22)BCR-ABL1阳性；

(2)t(4;11)/MLL(2)t(4;11)/MLL-AF4或其他MLL基因重排阳性；

(3)泼尼松反应不良；

(4)初诊危险度为IR经诱导缓解治疗第15天骨髓原始及幼稚淋巴细胞≥25%；

(5)诱导缓解治疗结束（化诱导缓解治疗结束（化疗第33天）骨髓未获得完全缓解，原始及幼稚淋巴细胞未获得完全缓解，原始及幼稚淋巴细胞5%；

(6)诱导缓解治疗结束（化第33天）MRD≥1×10-2，或巩固治疗开始前（第12周）MRD≥1x10-3。　对诱导缓解治疗失败(第33天骨髓未达完全缓解）、t(4；11)/MLLAF4阳性、t(9；22)/BCR-ABLIABLI阳性，MRD持续高水平，以及骨髓复发的患者建议骨髓移植。

是否选择移植的判断条件

（1）年龄＞14岁：

1）在CR1（第一次骨髓缓解）具有allo-HSCT（异体造血干细胞抑制）指征：原则上推荐14~60岁所有ALL患者在CR1期进行allo-HSCT，尤其诱导缓解后8周MRD（微小残留）未转阴或具有预后不良临床特征的患者应尽早移植。对于部分青少年患者如果采用了儿童化疗方案，移植指征参考儿童部分。60岁患者，身体状况符合allo-HSCT者，可以在有经验的单位尝试在CR1期移植治疗。

2）≥CR2（第二次骨髓缓解）患者均具有allo-HSCT指征。

3）挽救性移植：难治、复发后不能缓解患者，可尝试性进行allo-HSCT（CAR-T对ALL的效果现已得到医疗界的公论，这也是ALL复发和未缓解患者的福音，CAR-T是唯一受到认可的免疫疗法）。

（2）年龄≤14岁：（青少年使用儿童方案，如果为标危，且化疗效果良好，治愈率与移植相当，因此不建议移植）

1）CR1期患者的移植：推荐用于以下高危患者：

①33d未达到血液学CR；

②达到CR但12周时微小残留病（MRD）仍≥10负3次方；

③伴有MLL基因重排阳性，年龄＜6个月或起病时WBC＞×次方/L；

④伴有Ph染色体阳性的患者，尤其对泼尼松早期反应不好或MRD未达到4周和12周均为阴性标准。

2）≥CR2期患者的移植：很早期复发及早期复发ALL患者，建议在CR2期进行HSCT；所有CR3以上患者均具有移植指征。

3）挽救性移植：对于难治、复发未缓解患者，可在有经验的单位尝试性进行allo-HSCT。

附注：

1、儿童ALL大多属于标危，这部分患者一定医院按计划化疗。

　　2、青少年一定要使用儿童的化疗方案，标危对化疗敏感不需要移植。

　　3、你化疗1年的钱基本上移植费用也出来了，所以预后不良需要移植的乘有钱早点移植，别拖，最后钱没了、人也废了，只能等死了。

　　4、中枢神经系统白血病分期：

⑴CNS-1：指CSF中未见白血病细胞。

⑵CNS-2：指CSF中白细胞数＜5个/μl，但可见白血病细胞。

⑶CNS-3：指CSF中白细胞数≥5个/μl，且存在白血病细胞，或影像学见颅内肿块或脑脊膜大量浸润，或伴有脑神经麻痹。CNS-2状态与CNS-1状态具有相似的5年无病生存（EFS）率，但CNS-2状态具有较高的CNSL复发的危险性，因此，对于CFS-3状态应采用针对CNSL的治疗，而CNS-2状态如果全身化疗强度足够可不必进行头颅放疗，应适当增加鞘内注射次数。（脑白没有那么恐怖）

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