根据患者的MICM结果及临床特点进行预后危险分层,按照患方意愿、经济能力,选择并设计最佳完整、系统的治疗方案。考虑治疗需要及减少患者反复穿刺的痛苦,建议留置深静脉导管。适合行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)者应抽血做HLA配型。
(一)一般治疗
1.紧急处理高白细胞血症当循环血液中白细胞数>×/L,患者可产生白细胞淤滞(leukostasis),表现为呼吸困难、低氧血症、反应迟钝、言语不清、颅内出血等。病理学显示白血病血栓栓塞与出血并存。高白细胞不仅会增加患者早期死亡率,也增加髓外白血病的发病率和复发率。因此当血中白细胞>×/L时,就应紧急使用血细胞分离机,单采清除过高的白细胞(M3型一般不推荐),同时给以水化和化疗。可根据白血病类型给予相应的方案化疗,也可先用所谓化疗前短期预处理:ALL用地塞米松10mg/m2,静脉注射;AML用羟基脲1.5~2.5g/6h(总量6~10g/d)约36小时,然后进行联合化疗。需预防白血病细胞溶解诱发的高尿酸血症、酸中毒、电解质紊乱、凝血异常等并发症。
2.防治感染白血病患者常伴有粒细胞减少或缺乏,特别在化疗、放疗后粒细胞缺乏将持续相当长时间,此时患者宜住层流病房或消毒隔离病房。G-CSF可缩短粒细胞缺乏期,用于ALL,老年、强化疗或伴感染的AML。发热应做细菌培养和药敏试验,并迅速进行经验性抗生素治疗。详见本篇第七章。
3.成分输血支持严重贫血可吸氧、输浓缩红细胞,维持Hb>80g/L,但白细胞淤滞时不宜马上输红细胞以免进一步增加血黏度。血小板计数过低会引起出血,需输注单采血小板悬液。为防止异体免疫反应所致无效输注和发热反应,输血时可采用白细胞滤器去除成分血中的白细胞。为预防输血相关移植物抗宿主病(TA-GVHD),输血前应将含细胞成分的血液辐照25~30Gy,以灭活其中的淋巴细胞。
4.防治高尿酸血症肾病由于白血病细胞大量破坏,特别在化疗时更甚,血清和尿中尿酸浓度增高,积聚在肾小管,引起阻塞而发生高尿酸血症肾病。因此应鼓励患者多饮水。最好24小时持续静脉补液,使每小时尿量>ml/m2并保持碱性尿。在化疗同时给予别嘌醇每次mg,每日3次,以抑制尿酸合成。少数患者对别嘌醇会出现严重皮肤过敏,应予注意。当患者出现少尿、无尿、肾功能不全时,应按急性肾衰竭处理。
5.维持营养白血病系严重消耗性疾病,特别是化疗、放疗引起患者消化道黏膜炎及功能紊乱时。应注意补充营养,维持水、电解质平衡,给患者高蛋白、高热量、易消化食物,必要时经静脉补充营养。
(二)抗白血病治疗
抗白血病治疗的第一阶段是诱导缓解治疗,主要方法是联合化疗,目标是使患者迅速获得完全缓解(白癜风能根治儿童白癜风饮食