急性白血病是一种什么样的疾病

急性白血病（Acuteleukemia，AL）是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖，蓄积于骨髓和其他造血组织并抑制正常造血，广泛浸润肝、脾、淋巴结等脏器。表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。根据受累的细胞类型，AL又分为急性淋巴细胞白血病（acutelymphoblasticleukemia，ALL）和急性髓细胞白血病（acutemyeloidleukemia，AML）两大类。我国AML的发病率约为1.62/10万，而ALL则约为0.69/10万。成人以AML多见，儿童以ALL多见。

起病急缓不一。起病隐袭和数周至数月内逐渐进展，或起病急骤。临床症状和体征由骨髓衰竭或白血病细胞浸润所致，多无特异性。

1.贫血

贫血常为白血病的首发症状，半数患者就诊时即有重度贫血。常见面色苍白、疲乏、困倦和软弱无力，呈进行性发展，与贫血严重程度相关。

2.出血

半数以上患者以出血为早期表现，程度轻重不一，部位可遍及全身，表现为瘀点、瘀斑，鼻出血，牙龈出血和月经过多、眼底出血等，出血主要是血小板明显减少，血小板功能异常、凝血因子减少、及白血病细胞浸润、细菌毒素等损伤血管而引起出血。急性早幼粒细胞白血病常伴有弥散性血管内凝血（DIC）而出现全身广泛出血。

3.发热

发热亦可为白血病患者的早期表现，主要与粒细胞缺乏所致的感染和白血病本身发热有关。多数患者在初诊时有程度不同的发热。白血病本身可低热、盗汗，化疗后体温恢复，较高发热常提示继发感染，主要与成熟粒细胞明显减少相关。常见的感染是牙龈炎、口腔炎、咽峡炎、上呼吸道感染、肺炎、肠炎、肛周炎等，严重感染有败血症等。

4.浸润

淋巴结和肝脾大；骨骼和关节疼痛；皮肤和粘膜病变；中枢神经常无症状，可表现为头痛，头晕，烦躁，严重时出现呕吐，颈项强直，视神经乳头水中和脑神经，脊髓瘫痪甚至死亡等；绿色瘤常累及骨，骨膜，软组织，淋巴结或皮肤，但以眼眶和副鼻窦最常见；睾丸一侧无痛性肿大。

诊断

1.临床表现

具有贫血、出血、发热、感染及白血病细胞浸润症状，如肝、脾、淋巴结肿大，胸骨压痛等。

2.血象

白细胞数可高可低，分类可见到数量不等的原始及幼稚细胞。红细胞及血小板可不同程度的减少。

3.骨髓象

增生Ⅰ～Ⅱ级，分类中原始细胞明显增多，至少30%（FAB诊断标准）或≥20%（WHO诊断标准）。在AML中可见Auer氏小体。

4.细胞免疫表型、细胞遗传学检查和分子基因检查

根据临床表现、外周血象和骨髓细胞学的检查，可对AL作出初步诊断。在对患者作出初诊的基础上，尽可能完善细胞遗传学、细胞免疫学和分子生物学（即MICM）的检查，作出更为精确的诊断，以综合判断患者的预后、进行危险度分层并制定相应的治疗方案