荷兰学者Velden教授等在近期AmericanJournalofHematology杂志上报道了1例急性髓系白血病罕见髓外表现的患者,现介绍如下。
基本病史
一名25岁女性患者诊断为急性髓系白血病(AML,FAB分型为M2),单体核型等在内的染色体核型异常风险极低,体格检查示淋巴结和扁桃体肿大。
诱导缓解化疗和巩固化疗采用阿糖胞苷联合蒽环霉素,随后患者细胞形态学及骨髓功能评估有明显改善。巩固疗法期间,患者出现波动性皮肤并发症,呈局灶性蓝色改变。
图1.患者外貌特征
2周后,皮肤并发症并未缓解,颜色呈紫绀样改变,并表皮逐渐增厚变硬,患者称「就像穿了一件盔甲似的」。
病变皮肤主要分布于前额、两颊、上半身(图1),触之硬化粗糙,颈部和腋窝淋巴结明显肿大。
图2.组织学检查结果示白血病细胞真皮浸润,CD34、CD43、CD68和髓过氧物酶阳性
图3.全身PET扫描检查发现大范围皮肤受累(图3红色箭头)和区域淋巴结信号增强(图3绿色箭头)
脑脊液检查发现大量骨髓原始细胞。
综上,患者诊断为急性髓系白血病髓外复发,白血病皮肤或髓系肉瘤。
患者马上接受大剂量化疗药物以及异体造血干细胞移植治疗,但不幸的是,还是死于白血病早期复发。
回顾本例,初次诊断时,急性髓系白血病已经有明显髓外临床表现,应当重点注意髓外复发的可能,并及时开展早期蛛网膜下腔预防性化疗。
本文来自丁香园。
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