病理学丨白血病

白血病

　　是骨髓造血干细胞克隆性增生形成的恶性肿瘤。最基本的临床实验室表现为血液中大量的白细胞，故名为白血病，其特征为骨髓内异常的白细胞弥漫性增生取代正常骨髓组织，并进入周围血，浸润肝、脾、淋巴结和全身各组织、器官，造成贫血、出血和感染。白血病在儿童和青少年的恶性肿瘤中居第一位。

白血病的分类

　　（l）根据病情急缓和白血病细胞的成熟程度可分为急性和慢性两种，急性白血病起病急，病程短，骨髓和周围血中以异常的原始和早期幼稚细胞为主，原始细胞常超过30％，慢性白血病病程缓慢，骨髓及周围血中以异常的成熟白细胞为主伴有幼稚细胞，原始细胞一般不超过10％～15％。

　　（2）根据增生异常细胞的来源可分为淋巴细胞性和粒细胞性白血病。

　　（3）根据周围血内白细胞的数量可分为白细胞增多性白血病和白细胞不增多性白血病。

急性白血病（AML）

　　急性白血病起病急，常表现为发热、乏力、进行性贫血、出血倾向、淋巴结及肝脾肿大等。根据累及的细胞类型可分为急性粒细胞性白血病和急性淋巴细胞性白血病。

　　（1）急性粒细胞性白血病：又称为急性非淋巴细胞白血病，多见于成人，儿童少见。骨髓和周围血中的白血病细胞以原始和早期幼稚细胞为主，原始细胞超过30％。FAB分类根据白血病细胞的分化程度和主要细胞类型将急性白血病分为M0到M7八个类型。

　　病理变化：

1）周围血像：早期即出现贫血，白细胞总数多少不等，原始细胞超过30％，同时伴有贫血和血小板减少。

2）骨髓：骨髓像增生活跃，白血病细胞弥漫性增生，可取代正常骨髓组织，并可侵蚀骨松质和骨皮质。肉眼观骨髓呈灰红色。镜下见原始粒细胞弥漫性增生，红细胞和巨核细胞等正常造血组织受到抑制，数量减少。

3）淋巴结：全身淋巴结都可有不同程度的肿大。镜下淋巴结内见成片原始粒细胞浸润，取代正常细胞，并可以累及结外脂肪组织。

4）脾脏：脾脏呈轻度至中度肿大，肉眼观：肿大的脾脏包膜紧张，切面呈暗红色，质软。镜下见红髓中弥漫性原粒细胞浸润，并形成结状。

5）肝脏：中度肿大，表面光滑。镜下见白血病细胞主要沿肝窦在小叶内弥漫浸润。

6）其他：M4和M5型白血病还可侵犯皮肤牙龈，引起牙龈出血。

　　（2）急性淋巴细胞白血病（ALL）

　　由不成熟的前体B细胞（前B细胞）或前体T细胞（前T细胞）组成的一类高度侵袭性的肿瘤。根据骨髓涂片中母细胞的细胞形成和细胞化学特点，将ALL分为L1，L2和L3三型，病人以儿童和青少年居多。

ALL和AML的病变基本相似，不同之处在于：

1）周围血像白细胞总数升高较AML低，周围血中出现多少不等的异常淋巴母细胞，同时伴有贫血和血小板减少。

2）ALL侵犯淋巴结较AML多见。

3）部分病人有纵隔肿块。

4）脾脏一般呈中度肿大，镜下见红髓中大量淋巴母细胞浸润，并可压迫白髓。

5）肝脏受累。镜下见淋巴母细胞主要浸润于汇管区及其周围肝窦内。

慢性白血病

　　慢性白血病起病缓慢，病程长，早期多无明显临床症状，晚期病人乏力、消瘦、发热、脾脏肿大等。慢性白血病可分为慢性淋巴细胞白血病（CLL）和慢性粒细胞白血病（CML）。

　　（1）慢性淋巴细胞白血病（CLL）

CLL为小淋巴细胞恶变而来，绝大多数CLL来源于成熟B细胞。恶变的B细胞无免疫功能，不能转化为浆细胞，伴有低丙种球蛋白血症和自身免疫异常。

　　病理变化：由接近成熟的小淋巴细胞堆积而来。

1）周围血像：白细胞显著增多，可达（30~）×/L，增多的白细胞多为接近成熟的小淋巴细胞。

2）骨髓：骨髓内淋巴细胞增多，可呈结节状或弥漫性浸润，血像单一，主要为成熟的小淋巴细胞，原及幼淋巴细胞很少。粒、细、巨核细胞系及血小板均减少。

3）淋巴结：全身浅表淋巴结明显肿大，切面呈灰白鱼肉状，镜下：成熟小淋巴细胞浸润，破坏原有结构。

4）脾脏：肿大明显，肿瘤淋巴细胞主要浸润白髓，同时也可侵犯红髓。

5）肝脏：肝脏中度肿大，瘤细胞主要浸润汇管区及其周围肝窦。

　　（2）慢性粒细胞白血病（CML）

　　是慢性髓性增生性疾病的一种，是由可以向髓样细胞和淋巴样细胞分化的多能干细胞来源。

　　慢性粒细胞白血病患者具有特征性的病变：伴有一种染色体异常，称为Ph＇染色体，是指22号染色体长臂易位至9号染色体长臂上。Ph＇染色体存在与预后有关系。阳性者，预后较好。

　　病理变化：

1）周围血像：血细胞总数的增高较CLL更为显著。可达（~)×/L，绝大多数为较成熟的中、晚幼和杆状粒细胞，早幼粒和原粒细胞很少。

2）骨髓：增生极为活跃，以粒细胞系增生占绝对优势，以中、晚幼粒杆状和分叶核粒细胞为主，原始细胞较少。

3）淋巴结：在CML时轻至中度肿大不如CLL明显。

4）脾脏：显著肿大，是CML的主要特点，可达~g。

5）肝脏：沿肝窦呈弥漫性浸润。

类白血病反应

　　临床上常出现有类白血病反应，通常由于严重感染，恶性肿瘤，溶血反应等造成。表现为周围血中白细胞显著增多，（可达50×/L以上），并有幼稚细胞出现。这需要与白血病进行鉴别，类白血病及应有以下特点，可协助鉴别：

1）引起类白血病反应的原因一旦去除后，血像可恢复正常。

2）一般无明显贫血和血小板减少。

3）粒细胞有严重中毒性改变，胞浆内有中毒性颗粒、空泡等。

4）嗜中性粒细胞的碱性磷酸酶和糖原皆显著增高，而粒细胞白血病两者均显著降低。

5）慢性粒细胞白血病可见到特征性Ph＇染色体，类白血病反应则无。

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