急性白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病,发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖,蓄积于骨髓并抑制正常造血,也可广泛浸润肝、脾、淋巴结等髓外脏器。
急性白血病表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。根据受累的细胞类型,AL通常可以分为急性淋巴细胞白血病和急性髓细胞白血病两大类。我国AML的发病率约为1.62/10万,而ALL则约为0.69/10万。成人以AML多见,儿童以ALL多见。急性白血病若不经特殊治疗,平均生存期仅3个月左右,短者甚至在诊断数天后即死亡。经过现代治疗,已有不少患者获得病情缓解以至长期存活,甚至获得治愈。
白血病的病因目前尚未完全阐明。较为公认的因素有:
1电离辐射γ射线、X射线等电离辐射均可导致白血病。接受X线诊断、原子弹爆炸的人群幸存者中,白血病发生率均较正常人群明显增高。发病率的高低亦和放射剂量、时间和年龄相关。
2化学因素苯、抗肿瘤药如烷化剂等均可引起白血病,治疗银屑病的药物乙双吗啉被证实与急性早幼粒细胞白血病(APL)的发病相关,染发、吸烟亦可能与白血病发病相关,特别是急性非淋巴细胞白血(ANLL)。
3病毒如一种C型逆转录病毒--人类T淋巴细胞病毒-Ⅰ(HTLV-1)可引起成人T细胞白血病;研究证实,该病毒可通过母婴垂直传播,也可通过血制品输注、性接触而横向传播。
4遗传因素家族性白血病占白血病的7‰,同卵双生同患白血病的机率较其他人群高3倍,先天性疾病如Fanconi(范可尼综合征)贫血、Downs(唐氏)综合征、Bloom综合征及先天性免疫球蛋白缺乏症等白血病发病率均较高。
5其他血液病如慢性髓细胞白血病、骨髓增生异常综合征、骨髓增生性疾病如原发性血小板增多症、骨髓纤维化和真性红细胞增多症、阵发性血红蛋白尿、多发性骨髓瘤、淋巴瘤等血液病最终可发展成急性白血病,特别是ANLL。
明天(9月21日)下午3点《杨洁说健康——永鼎健康直通车》直播节目,医院血液科副主任,主治医师,林志洪和您聊聊急性白血病。
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