真性红细胞增多症属于骨髓增殖性疾病,是一种造血干细胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病。
真红起病隐袭,进展缓慢,通常经历以下两个进展阶段:
①:增殖期或红细胞增多期常有红细胞增多;
②:红细胞增多后期表现为全血细胞减少、髓外造血、肝脾肿大、脾亢和骨髓纤维化。
出血和血栓是真性红细胞增多症的两个主要临床表现,少数患者可进展为急性白血病。
高度怀疑真性红细胞增多症,医院做Jak2基因,如阳性,可诊断真红。如阴性,要排除一些实体肿瘤导致的继发性红细胞增多。真红是血液良性肿瘤,目前无根本治愈的方法。
但此病如若在有经验的医生指导下可很好控制,推荐综合性个体治疗思路,保证生命质量,同时可避免进展成其他的恶性疾病,比如骨纤或急白等。
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