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急性白血病分类

文章来源:急性白血病   发布时间:2016-12-25 13:21:27   点击数:
 急性白血病(Acuteleukemia,AL)是造血干细胞的恶性克隆性疾病,发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖,蓄积于骨髓并抑制正常造血,也可广泛浸润肝、脾、淋巴结等髓外脏器。表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。根据受累的细胞类型,AL通常可以分为急性淋巴细胞白血病(acutelymphoblasticleukemia,ALL)和急性髓细胞白血病(acutemyeloidleukemia,AML)两大类。我国AML的发病率约为1.62/10万,而ALL则约为0.69/10万。成人以AML多见,儿童以ALL多见。急性白血病若不经特殊治疗,平均生存期仅3个月左右,短者甚至在诊断数天后即死亡。经过现代治疗,已有不少患者获得病情缓解以至长期存活,甚至获得治愈。

[一]形态学分型

(一)急性髓细胞白血病(acutemyeloidleukemia,AML);包括

1、M1即急性粒细胞白血病未分化型,骨髓中原始粒细胞≥90%(非幼红系细胞)。

2、M2即急性粒细胞白血病部分分化型又分为2个亚型。M2a骨髓中原粒细胞占非幼红细胞的30-80%,单核细胞>20%,早幼粒细胞以下阶段>10%。

M2b骨髓中异常的原始及早幼粒细胞增多,以异常的中幼粒细胞增生为主,其胞核常有核仁,有明显的核浆发育不平衡,此类细胞>30%。

3、M3即急性早幼粒细胞白血病,骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主,占非幼红细胞的>30%,其胞核大小不一,胞浆中有大小不等的颗粒,又分二亚型;

M3a为粗颗粒型,嗜苯胺兰颗粒粗大,密集甚或融合。

M3b为细颗粒型,嗜苯胺兰颗粒密集而细小。

4、M4即为粒-单核细胞白血病,按粒和单核细胞形态不同,可包括下列四种亚型;M4a以原始和早幼粒细胞增生为主,原幼单和单核细胞占非红系细胞的>20%。

M4b以原幼单核细胞增生为主,原始和早幼粒细胞占非红系细胞的>20%。

M4c原始细胞即具粒系,又具单核细胞系形态特征细胞>30%。

M4Eo除上述特征外,有嗜酸颗粒粗大而园。着色较深的嗜酸性粒细胞,占5-30%。

5、M5为急性单核细胞白血病,又可分二个亚型;

M5a未分化型,骨髓原始单核细胞占非系细胞的≥80%。

M5b部分分化型,其骨髓中原始和幼稚单核细胞占非红系细胞的>30%,原单核细胞<80%。

6、M6红白血病,骨髓中幼红系细胞>50%,且常有形态学异常,骨髓非红系细胞中的原始粒细胞(或原始+幼单核细胞)>30%,血片中原粒(或原单)细胞>5%,骨髓中非红系细胞中原粒细胞(或原+幼单)>20%。

7、M7巨核细胞白血病

未分化型外周血有原巨核(小巨核)细胞;骨髓中原巨核细胞>30%,原巨核细胞由组化电镜或单克隆抗体证实;骨髓造血细胞少时往往干抽,活检有原始和巨核细胞增多,网状纤维增加。

分化型骨髓及外周血中以单园核和多园核病态巨核细胞为主。

(二)急性淋巴细胞白血病

共分3种亚型如下:

1)L1:原始和幼稚淋巴细胞以小细胞(直径≤12μm)为主,治疗反应较好。

2)L2:原始和幼稚淋巴细胞以大细胞(直径12μm)为主,治疗反应相对较差。

3)L3:原始和幼稚淋巴细胞大小较一致,以大细胞为主;胞浆量较多,深蓝色,空泡常明显,呈蜂窝状,亦称伯基特(Burkitt)性白血病,治疗缓解率很低。

FAB分型建立在细胞形态学和细胞化学,是白血病分型的基础,60%~70%白血病仅靠形态学即可分类,结合细胞化学可使分型的准确性达到89%,如加上细胞表型分析则可提高至95%以上。最近提出的临床特征结合细胞形态学(morphology)、免疫学(immunology)、细胞遗传学(cytogenetics)、分子生物学(molecularbiology)(MICM分型)的WHO分型将使白血病的诊断分型更科学、更精确,对于指导临床个体化治疗和判断预后具有十分重要的意义。

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