BP讲堂白血病的概述

文章来源：急性白血病发布时间:2021-3-31 23:31:13 点击数：次

简介

白血病是一种造血器官的进展性的恶性疾病，以外周血和骨髓中的白细胞以及其前体细胞病态增殖和发育为特征。根据细胞分化程度（不是疾病时间），可分为急性或慢性白血病；根据白血病细胞的主要类型，分为髓系或淋系。一些亚型白血病也被识别。白血病的确切病因未知，但在许多白血病亚型中基因和环境的危险因素已被证实。尽管每种亚型有各自的特点，但典型的症状和体征可能包括疲乏、体重减轻、发热、面色苍白、瘀斑、出血点、呼吸困难、眩晕、心悸、出血和反复感染。明确诊断往往需要骨髓活组织检查和/或血液分析。

疾病

描述急性淋巴细胞白血病

发生于B/T前体细胞期淋巴祖细胞的一种恶性克隆性疾病，通过体细胞改变而发生了基因改变并出现无法控制的增殖。急性淋巴细胞白血病(ALL)是儿科最常见的白血病，占儿童白血病的80%，占成人白血病的20%。临床表现具有异质性，并反应生物学亚型。大多数病例表现出的症状和体征与血细胞减少相关。增大的淋巴结也经常是患者最初就诊的原因。与B-ALL相比，T-ALL发病特征为年龄偏大、男性为主、预后较差。细胞遗传学异常有预后提示作用。

慢性淋巴细胞白血病

是一种B淋巴细胞肿瘤。由于B淋巴细胞成熟和分化失败，导致功能异常但能自我更新的单克隆B淋巴细胞出现，这些淋巴细胞能浸润淋巴组织和造血器官比如肝、脾和骨髓。一个关键的危险因素是年龄超过60岁。淋巴结病、脾大（50%的病例）、呼吸急促以及疲乏是关键的诊断要素。它通过全血细胞计数（FBC）和分类计数、血涂片显示的深染细胞和流式细胞术诊断。大部分病例是因无关原因的常规FBC而诊断的。

急性髓性白血病

髓系原始细胞在骨髓、外周血或髓外组织克隆性增殖。主要发生于老年人。常见表现有面色苍白、瘀斑和瘀点。急性早幼粒细胞白血病(APML)是一种具有独特的细胞学和临床特征的急性髓性白血病，且有着特殊的治疗方法。

慢

性髓性白血病

是一种导致骨髓中髓系显著增生的造血干细胞的恶性克隆性疾病。也被称为慢性粒细胞白血病、慢性髓细胞白血病或慢性髓系白血病。发病的中位年龄为53岁，唯一已知的危险因素是电离辐射的暴露。很多病例无症状，但可能的症状包括发热、畏寒、全身乏力、体重减轻和盗汗。大约75%的患者有脾大，所有患者都有白细胞（WBC）计数升高。诊断应该通过费城染色体和/或外周血或骨髓细胞中BCR-ABL基因重排来确认。

原始细胞危象

原始细胞危象指的是慢性髓性白血病(CML)从慢性或加速期到急性发作的转变。贫血、感染、异常出血、骨痛和全身症状（盗汗、体重减轻、发热）是CML急性发作常见的症状。治疗目标是达到血液学的完全缓解或至少回到慢性期以进行干细胞移植。

毛细胞白血病是一种常以疲乏、显著增大的脾脏和外周血涂片和骨髓活组织检查中特有的组织学表现为特征的B细胞恶性疾病。毛细胞白血病(HCL)是以有细微的细胞质凸起类似毛发的B细胞为特征的。HCL（也称为白血病性网状内皮组织增殖病）的发病率有显著的地理位置差异，且相对少见。发病的中位年龄为50岁，HCL好发于男性。它经常表现为腹部不适或腹胀。这是由于脾大引起的，见于大约60%-90%的患者。该病无法治愈。然而，HCL对于治疗高度敏感，可能成功存活十年甚至更久。全血细胞减少的评估

各类白血病可能通过减少血细胞的生成或加强破坏或瘀滞而导致全血细胞减少。

中性粒细胞的评估中性粒细胞减少也能导致一些典型的白血病症状，包括反复感染。BP讲堂的内容均来自于BMJ临床实践（简称BP）。BP是全球先进的临床决策支持工具，基于全球循证医学证据数据库和专家共识发展的临床知识数据库，内容包括多个专题，涵盖10,多种诊断方法、3项检测、多篇国际指南及多张图片。旨在为医务工作者在临床诊疗和学习过程中即时提供精准、可信并及时更新的诊疗知识，以帮助他们做出最佳诊断、优化治疗方案、改善患者预后。

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