2月25日周四大咖l

为分享淋巴瘤治疗指南更新及前沿进展，提高淋巴瘤规范化诊治水平，“大咖淋距离”淋巴瘤微课堂正式启动。第三十六期微课医院傅卫军教授、医院李剑教授、上海交通大医院钟璐教授、医院朱华渊教授、医院李志春教授共同探讨WM生物学特点及研究进展。

华氏巨球蛋白血症的诊治进展

李剑教授

WM的诊断

WM的发病顺序为IgM-MGUS到冒烟型WM再到WM，可以通过骨髓中有无单克隆LPL细胞及有无症状进行区分。其中，单克隆IgM型蛋白是诊断WM的必备条件，但IgM-M蛋白并非WM独有，也可出现在CLL/SLL、MALT、MZL、DLBCL、MCL及FL等淋巴瘤中，冷球蛋白血症及冷凝集素病也可有M蛋白。淋巴浆细胞既有淋巴细胞核的特点，又有浆细胞胞浆的形态，流式细胞学主要为CD5-、CD10-的单克隆B细胞，部分患者为CD5-、CD10-的单克隆B细胞+单克隆浆细胞，还有少数为伴有CD/CD38表达的CD5-、CD10-单克隆B细胞。WM的临床症状高度异质性，包括器官肿大、血细胞减少、Bing-Neel综合征、高粘滞综合征、沉积效应如FS、AL、自身抗体效应如AIHA/ITP、2型冷球、冷凝集素等。国内外数据表明最常见的WM相关症状为贫血、B症状及器官肿大。

近10年来WM最重要的进展为发现了MYD88LP突变，绝大部分WM都应存在MYD88LP突变，＜5%的WM患者为MYD88野生型，极少数为MYD88其他位点突变（1-2%）。但MYD88LP突变并非WM独有，很多B细胞淋巴瘤也存在MYD88突变，如DLBCL的MCD亚型。除诊断意义外，MYD88突变状态还具有重要的预后及临床治疗价值。但是需要注意，MYD88LP突变阳性不足以区别IgM-MGUS和其他IgM-RD，而MYD88LP阴性患者在诊断WM时应进行综合判断。MYD88wt与MYD88LP患者临床表现及病理特征类似，但生物学特征有本质区别。MYD88wt具有更为进展的病程，预后更差，野生型IgM-MGUS也更易进展为WM，MYD88wt基因表达谱更类似于DLBCL，未来MYD88wt患者是否应采用倾向DLBCL的强化化疗也值得