临床出库救治疾病简介
急性髓系白血病
ONE
急性髓细胞性白血病是髓系造血干/祖细胞恶性疾病。以骨髓与外周血中原始和幼稚髓性细胞异常增生为主要特征,临床表现为贫血、出血、感染和发热、脏器浸润、代谢异常等,多数病例病情急重,预后凶险,如不及时治疗常可危及生命。本病占小儿白血病的30%。婴幼儿比成人更易发生髓外白血病。
再生障碍性贫血
TWO
再生障碍性贫血简称再障,是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,临床以贫血、出血和感染为主要表现。确切病因尚未明确,再障发病可能与化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素有关。再障主要见于青壮年,其发病高峰期有2个,即15~25岁的年龄组和60岁以上的老年组。男性发病率略高于女性。
急性淋巴细胞白血病
THREE
急性淋巴细胞白血病是一种进行性恶性疾病,其特征为大量的类似于淋巴母细胞的未成熟白细胞。这些细胞可在血液、骨髓、淋巴结、脾脏和其它器官中发现。急性淋巴细胞白血病是小儿时期最常见的类型,发病高峰年龄为3~4岁,男孩发病率略高于女孩,二者的比例约为1.1~1.6∶1。
骨髓增生异常综合征
FOUR
骨髓增生异常综合征是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病,它的特点是髓系细胞分化和发育的异常,表现为无效造血、血细胞减少、造血功能衰竭、原始细胞增多、由高风险向急性髓系白血病转化。
肾上腺脑白质营养不良
FIVE
肾上腺脑白质营养不良是X连锁隐性遗传病,是一种最常见的过氧化物酶体病,主要累及肾上腺和脑白质,半数以上的病人于儿童或青少年期起病,主要表现为进行性的精神运动障碍,视力及听力下降和(或)肾上腺皮质功能低下等。本病发病率约为0.5/10万~1/10万,95%是男性,5%为女性杂合子。无种族和地域特异性。
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