脾脏相关淋巴造血疾病特点2

接下来看看脾脏疾病的大体肉眼检查。

评价脾脏病变第一步就是肉眼大体观，主要有以下三种模式：弥漫红髓受累，弥漫白髓受累和局部模式，下面一一详述：

1.弥漫白髓受累：多数脾脏淋巴组织增生性疾病呈微结节模式，这是因原有脾脏淋巴组织（淋巴滤泡和动脉周围淋巴鞘）增生扩张所致。大体切面可见多个小的白色结节，有时候被描述成‘粟粒样’。除毛细胞白血病外，大多数小B细胞类淋巴瘤累犯脾脏均表现为这种模式，不过偶尔结节可增大或融合而呈明显占位，累犯白髓的淋巴瘤大多和累犯淋巴结滤泡一样，不管是经典HL、结节性淋巴细胞为主型HL还是NHL，主要是B细胞起源。

2.弥漫红髓受累：红髓受累外观明显不同，由于红髓扩张使得脾脏切面更加呈均匀一致的红色，比较形象地形容为‘牛肉样’，正常白髓的结节由于萎缩而消失不见，镜下更清晰可见白髓淋巴组织由于红髓的扩张而受压萎缩。恶性肿瘤累犯脾脏红髓多见淋系或髓系白血病、MPN及一些非造血系统肿瘤，总之，伴有大量循环瘤细胞也就是呈白血病样的肿瘤更容易累犯红髓，如CLL、大颗粒白血病、毛细胞白血病，急性白血病等，当然一些淋巴瘤，如肝脾T细胞淋巴瘤、血管内大B细胞淋巴瘤，当然，其他一些明确分类的淋巴类肿瘤也可累犯红髓。

3.局部受累模式：与上面弥漫性红髓或白髓受累模式不同，一些脾脏良性和恶性增生病变可呈局部累犯，这包括累犯血管、基质或包含淋巴造血成分的肿瘤。

脾破裂：多种良恶性造血系统疾病可引起病理性脾脏破裂，自发性脾破裂当然也会送病理，仔细的病理检查可找到一些感染性致病因素，特别是传单，可出具诊断明确的病理报告，或提供给临床做血清学检查的依据。其他因素如储积性疾病也有特征性病理表现。以脾破裂作为初始临床表现的造血系统恶性肿瘤并不常见，但亦有惰性及侵袭性淋巴瘤的报道。急慢性骨髓增殖性疾病及少许急性淋巴母细胞白血病可出现脾破裂，另外脾破裂相关非造血系统疾病有：囊肿、梗死、血管疾病或肿瘤和转移癌。

总之，病理医生拿到一份脾破裂的标本，要有清晰的诊断思路，注重大体观察，镜下结合免疫组化判断肿瘤/非肿瘤，并密切联系临床信息，即便不能做出准确的病因学判断，亦可排除一些疾病，提供有利于临床进一步处置的倾向性意见。